артериопатия церебральная аутосомно-доминантная с субкортикальными инфарктами и лейкоэнцефалопатией. Заболевание может быть вызвано мутацией гена Notch 3 на 19-й хромосоме.
CADASIL
-
CADASIL может начаться мигренью с аурой, транзиторной ишемической атаки, инсульта или аффективных расстройств.Клинические проявления: подкорковая деменция, псевдобульбарный паралич, недержание мочи.
CADASIL
-
Первая стадия (возраст больных от 20 до 40 лет):
-
* мигрень;
-
* отклонения в МРТ.
-
Вторая стадия (возраст больных от 40 до 60 лет):
-
* инсульт;
-
* расстройства психики;
-
* более сильное поражение белого вещества мозга и базальных ганглиев.
-
Третья стадия (возраст больных от 60 до 80 лет):
-
* деменция;
-
* спастичность;
-
* псевдобульбарный паралич.
-
Четвёртая стадия:
-
* вегетативное состояние.
-
Примерно через 20 лет после первых симптомов наступает смерть.
CADASIL

Диагностика: Наследственность, генетическое картирование, МРТ.

-
На сегодняшний день эффективной терапии CADASIL нет. Обычно назначают ацетилсалициловую кислоту для возможного предотвращения тромботической окклюзии. Нейропротекторы, симптоматическая терапия.
Болезнь Бинсвангера (подкорковая атеросклериотическая энцефалопатия)
-
Заболевание, в основе которого лежит диффузное ишемическое поражение белого вещества в глубинных отделах больших полушарий, вызванное артериосклерозом мелких пенетрирующих артерий головного мозга
Диагностические критерии болезни Бинсвангера:
-
деменция (она должна выявляться при клиническом исследовании и подтверждаться нейропсихологическим исследованием);
-
двух признаков из следующих:
-
— сосудистые факторы риска или признаки системного сосудистого заболевания (например, артериальная гипертензия, сахарный диабет, инфаркт миокарда в анамнезе, аритмия, застойная сердечная недостаточность);
-
— признаки сосудистого поражения головного мозга: инсульт в анамнезе или очаговая пирамидная или сенсорная неврологическая симптоматика;
-
— «субкортикальные» неврологические расстройства (нарушения ходьбы – паркинсонического характера, сенильная походка или «магнитная походка», паратонии, недержание мочи при наличии «спастического» мочевого пузыря);
Болезнь Бинсвангера (подкорковая атеросклериотическая энцефалопатия)


Всероссийская программа “Прометей”
3210 человек от 60 до 96 лет (68,8±6,1)
83,4% - жалобы на снижение памяти
17%
Возрастная
Норма
31%
Деменция
52%
Умеренное
когнитивное
расстройство
В. В. Захаров, 2007
42
Препараты
для лечения деменции
43
Схема приема препарата Мемантин
Возможно дальнейшее повышение дозы препарата до 30 мг/сутки
Острая гипертоническая энцефалопатия (осложненный гипертонический криз).
-
Состояние при котором на фоне острого или подострого подъема артериального давления наступает срыв ауторегуляции мозговых сосудов.
Причины
-
Прекращение приема препаратов,
-
Стресс
-
Резкие перепады погоды
-
Избыточное потребление соли и жидкости.
Патогенез ангиогипотонического криза
-
Подъем артериального давления.
-
Венозная гипертония.
-
Отек головного мозга.
-
Повышение внутричерепного давления
Клинические проявления

-
Резкая головная боль усиливающаяся при натуживании, кашле.
-
Тошнота, иногда рвота.
-
Головокружение.
-
Заторможенность.
-
Возможны эпилептические припадки

Неврологический статус
-
Анизорефлексия (одностороннее повышение сухожильных рефлексов).
-
Ассиметрия носогубных складок.
-
Легкие когнитивные нарушения.
-
Нарушения чувствительности коркового типа.
-
Мозжечковые расстройства.
-
Моловыраженные речевые расстройства.
-
Вегетативные расстройства (покраснения и побледнения лица).

Церебральный ишемический криз
-
Подъем А.Д.
-
Больной не критичен, эйфория.
-
Далее дизартрия и очаговые неврологические симптомы с исходом в инсульт.
Лечение
-
Постепенное снижение артериального давления на 25% за час. Затем до 160/100). Препараты: каптоприл, эналаприл, В-блокаторы.
-
Постельный режим, ограничение жидкости и соли.
-
Диазепам 10 мг.
-
Противоотечные препараты (манит, диуретики).
-
Нейропротекторы.
-
Дезагреганты.
-
Витамины группы В, С.

Преходящее нарушение мозгового кровообращения (ТИА)

Нарушения кровообращения, при которых общемозговые и/или очаговые симптомы полностью регрессируют в течении 24 часов.
Этиология
-
Микроэмболы
-
Микротромбозы
-
Кратковременное снижение кровотока


Клинические проявления
-
Симптоматика развивается в течении от нескольких секунд до 1-2 минут.
-
Очаговые симптомы разнообразны и зависят от очага ишемии.
-
Наиболее часто ТИА проявляются легкими неврологическими нарушениями, возможны и выраженные симптомы (гемиплегия).
-
Клиническая картина в дебюте ТИА соответствует проявлениям ишемического инсульта.
Общемозговые симптомы
-
Головная боль.
-
Тошнота.
-
Рвота.
-
Головокружение.
-
Общая слабость.

Неврологический статус зависит от локализации очага
-
Парез, гемипарез.
-
Гипестезия и анестезия.
-
Мозжечковая атаксия и нистагм.
-
Афазии (моторная, сенсорная, амнестическая).
-
Оптические симптомы (выпадения полей зрения).


ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ТИА
-
Не отличаются от диагностики и терапии при ишемическом инсульте.
-
По данным КТ и МРТ нет очаговых изменений.
-
Вторичная профилактика инсульта начинается сразу после перенесенной