Острый вялый тетрапарез
                           
- 
Слабость во всех четырёх конечностях с низким мышечным тонусом
- 
Симптомы, которые могут сопутствовать (бульбарный синдром и поражение др. черепных нервов, нарушение функции тазовых органов, синдромы вегетативной недостаточности, соматические симптомы)
Этиология
- 
Синдром Гиенна-Барре и пр. полиневропатии (порфирия), нервно-мышечный синдром критических состояний
- 
Миастения и миастенические синдромы (криз)
- 
Первично-мышечные заболевания  ( острые и подострые миопатии )в том числе Каналопатии( пароксизмальные миоплегии)
- 
Первичная и вторичная гипо (гипер)калиемия
Синдром Гийенна-Барре-гетерогенная группа синдромов
- 
Формы
- 
ОВДП
- 
ОМАН
- 
ОМСАН
- 
с-м Миллера-Фишера
- 
Фаринго-цервико-брахиальная
- 
Парапаретическая
- 
Острая пандизавтономия
С-м Гийенна-Барре (течение)
- 
Монофазное
- 
Рецидивирующее(до10%)-диагностируется при неполном восстановлении функций не менее чем через 4 месяца а при полном восстановлении через 2 месяца
Признаки кризов
- 
А. миастенический(около 30%)-выраженная слабость дыхательной и бульбарной мускулатуры в сочетании или без генерализованной мышечной слабости требующая неотложных лечебных мероприятий.
- 
Расширение зрачков
- 
Тахикардия
- 
Сухость во рту и снижение перистальтики
Признаки кризов
- 
Б. холинергический(около 10%)-основной синдром тот же
- 
Сужение зрачков
- 
Брадикардия и  снижение АД
- 
Слюнотечение, рвота, тошнота, диаррея ,усиление перистальтики
- 
Частые позывы на мочеиспускание
- 
Судороги, фасцикуляции, крампи
Признаки кризов
- 
N B очень часто в клинике встречаются смешанные кризы(около 60%) основной клинический синдром тот же самый
- 
Наличие нарушений ритма
- 
Сочетание тахикардии со слюнотечением и рвотой
- 
Сочетание расширенного зрачка с брадикардией и т. д.
Причины кризов
- 
Острые инфекции  (чаще дыхательных путей)
- 
Острое или декомпенсация хронического соматическкого заболевания
- 
Оперативные вмешательства
- 
Ятрогенные причины( аминогликозиды и тетрациклины многие антидепрессанты, нейролептики, антиконвульсанты, транквилизаторы, центральные миорелаксанты, хинидин ,антагонисты кальция, препараты магния, лития, местные анестетики
Протокол обследования
- 
МРТ или МСКТ с контрастированием (хуже) головного мозга , шейного отдела позвоночника и спинного мозга
- 
ЛП с ликвородинамическими пробами
- 
Рентгенография органов грудной клетки
- 
УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы
- 
ЭКГ, при необходимости эхо-КГ
- 
ЭНМГ, при необходимости  с прозериновым тестом в том числе в динамике
Протокол обследования
Общеклинические анализы (глюкоза, K, Na,Ca, Mg)
Гормоны щитовидной железы
Газы крови
Креатинфосфокиназа (КФК) и миоглобин крови и мочи
Мышечная биопсия (при необходимости)
Токсикологические анализы
Определение АТ к ацетилхолиновым рецепторам и  миоспецифической тирозинкиназе ,активность плазменной холинэстеразы
Причины гипокалиемии
- 
Алиментарный фактор
- 
Повышенные потери( диаррея, прием диуретиков, патология почечных канальцев)
- 
Метаболический алкалоз
- 
Избыток минералокортикоидов(синдром Кушинга, Конна, отравления солодкой, вторичный гиперальдостеронизм)
- 
Инсулинотерапия, В-адреномиметики
Причины гиперкалиемии
- 
Повышенное потребление (диета неадекватная инфузионная терапия)
- 
Недостаточное выведение (ОПН и  ХПН, дефицит внеклеточной жидкости)
- 
Ацидоз и  рабдомиолиз
- 
Гипоальдостеронизм
- 
Недостаточность инсулина, К-сберегающие диуретики, В- блокаторы
Показатели лабораторного контроля
- 
ОАК с формулой (Количество лимфоцитов !) ОАМ
- 
Глюкоза, креатинин, мочевина ,электролиты, о. белок и альбумин
- 
С-реактивный протеин,  Д –димер, КФК, миоглобин в моче
- 
Бактериологические исследования
Протокол ведения
- 
Больные должны помещаться в палату интенсивной терапии или РО с возможностью мониторинга витальных функций не менее чем на 3 суток
- 
При необходимости – вспомогательная вентиляция, ориентируясь на параметры по давлению(реже по объему)
- 
Обязательная оценка функции глотания отдельным протоколом при возможности- эндовидеоларингоскопия
Показания к переводу на энтеральное питание
- 
более чем умеренная дисфагия по протоколу оценки глотания
- 
Микроаспирации по эндоскопии
- 
При наличии псевдопаралитической кишечной непроходимости (гастростаз с регургитацией более 50% от введенного) по показаниям устанавливается тонкокишечный зонд и/или начинается парентеральное и (или) комбинированное питание с расчетом по стандартным формулам ( Харриса-Бенедикта)
Показания к  интубации и ИВЛ
- 
ЖЕЛ менее 15 мл /на килограмм(менее 50% от должного) либо неуклонное снижение.
- 
PaCO2 выше 50 мм. рт.ст. PaO2 ниже 60 мм. рт.ст
- 
Стойкое снижение SpO2 менее 93% при условии кислородной поддержки 10 л/минуту
- 
Бульбарный синдром в сочетании с гиперсаливацией
- 
Неэффективность кашлевого толчка
- 
Высокое стояние купола диафрагмы по Р-скопии и снижение подвижности менее 6 см.
- 
NB-частота дыхания и вовлечение вспомогательной мускулатуры могут не отражать степень дыхательной недостаточности
Показания к трахеостомии
- 
ИВЛ более 2х недель(при оротрахеальной интубации меньше) или её значительная вероятность
- 
Инфекция придаточных пазух с необходимостью их дренирования
- 
Механические повреждения рото и носоглотки (пролежни)
Показания к отлучению от ИВЛ
- 
Разрешение бронхо-легочной патологии
- 
Восстановление глотания и кашлевого толчка
- 
Повышение ЖЕЛ более 40% от должной
Базовая терапия
- 
Перемещения в постели
- 
Компрессионная терапия
- 
Медикаментозная профилактика ТЭЛА
- 
Профилактика пролежней и контрактур
- 
Профилактика гастро-энтеропатий
- 
Энтеральное питание при необходимости
- 
Лечение боли (НПВС, парацетамол,  трамадол, опиаты, антиконвульсанты, антидепрессанты, физиотерапия)
Патогенетическая терапия
- 
Плазмаферез с обменом 1.5-2 л плазмы за сеанс и 5-7 л за курс(препараты для замены-ГЭК  альбумин(Зенальб 20) сбалансированные кристаллоиды но никогда донорская плазма!
- 
ГКС (доказано для миастении, воспалительных миопатий, остром дебюте ХВДП)
- 
Внутривенные иммуноглобулины
- 
NB при смешанном и холинергическом кризах АХЭП отменяются на срок от 3 до 7 дней с медленным последующим титрованием
ЛФК
- 
Лечебная физкультура начинается в максимально ранние сроки с использованием всех доступных методик
- 
Использование принципа коротких отрезков(ставятся только реально достижимые цели)
- 
Мультидисциплинарный подход к реабилитации
Препараты используемые для восстановительной терапии
- 
Нейрометаболические средства
- 
Нейромедиаторные средства
- 
Сосудистая терапия
- 
Массаж
- 
Иглорефлексотерапия
- 
Гирудотерапия и  мануальная терапия
- 
Лечебные блокады
- 
Симтоматические средства
Спасибо за внимание