Острый вялый тетрапарез
-
Слабость во всех четырёх конечностях с низким мышечным тонусом
-
Симптомы, которые могут сопутствовать (бульбарный синдром и поражение др. черепных нервов, нарушение функции тазовых органов, синдромы вегетативной недостаточности, соматические симптомы)
Этиология
-
Синдром Гиенна-Барре и пр. полиневропатии (порфирия), нервно-мышечный синдром критических состояний
-
Миастения и миастенические синдромы (криз)
-
Первично-мышечные заболевания ( острые и подострые миопатии )в том числе Каналопатии( пароксизмальные миоплегии)
-
Первичная и вторичная гипо (гипер)калиемия
Синдром Гийенна-Барре-гетерогенная группа синдромов
-
Формы
-
ОВДП
-
ОМАН
-
ОМСАН
-
с-м Миллера-Фишера
-
Фаринго-цервико-брахиальная
-
Парапаретическая
-
Острая пандизавтономия
С-м Гийенна-Барре (течение)
-
Монофазное
-
Рецидивирующее(до10%)-диагностируется при неполном восстановлении функций не менее чем через 4 месяца а при полном восстановлении через 2 месяца
Признаки кризов
-
А. миастенический(около 30%)-выраженная слабость дыхательной и бульбарной мускулатуры в сочетании или без генерализованной мышечной слабости требующая неотложных лечебных мероприятий.
-
Расширение зрачков
-
Тахикардия
-
Сухость во рту и снижение перистальтики
Признаки кризов
-
Б. холинергический(около 10%)-основной синдром тот же
-
Сужение зрачков
-
Брадикардия и снижение АД
-
Слюнотечение, рвота, тошнота, диаррея ,усиление перистальтики
-
Частые позывы на мочеиспускание
-
Судороги, фасцикуляции, крампи
Признаки кризов
-
N B очень часто в клинике встречаются смешанные кризы(около 60%) основной клинический синдром тот же самый
-
Наличие нарушений ритма
-
Сочетание тахикардии со слюнотечением и рвотой
-
Сочетание расширенного зрачка с брадикардией и т. д.
Причины кризов
-
Острые инфекции (чаще дыхательных путей)
-
Острое или декомпенсация хронического соматическкого заболевания
-
Оперативные вмешательства
-
Ятрогенные причины( аминогликозиды и тетрациклины многие антидепрессанты, нейролептики, антиконвульсанты, транквилизаторы, центральные миорелаксанты, хинидин ,антагонисты кальция, препараты магния, лития, местные анестетики
Протокол обследования
-
МРТ или МСКТ с контрастированием (хуже) головного мозга , шейного отдела позвоночника и спинного мозга
-
ЛП с ликвородинамическими пробами
-
Рентгенография органов грудной клетки
-
УЗИ органов брюшной полости, щитовидной железы
-
ЭКГ, при необходимости эхо-КГ
-
ЭНМГ, при необходимости с прозериновым тестом в том числе в динамике
Протокол обследования
Общеклинические анализы (глюкоза, K, Na,Ca, Mg)
Гормоны щитовидной железы
Газы крови
Креатинфосфокиназа (КФК) и миоглобин крови и мочи
Мышечная биопсия (при необходимости)
Токсикологические анализы
Определение АТ к ацетилхолиновым рецепторам и миоспецифической тирозинкиназе ,активность плазменной холинэстеразы
Причины гипокалиемии
-
Алиментарный фактор
-
Повышенные потери( диаррея, прием диуретиков, патология почечных канальцев)
-
Метаболический алкалоз
-
Избыток минералокортикоидов(синдром Кушинга, Конна, отравления солодкой, вторичный гиперальдостеронизм)
-
Инсулинотерапия, В-адреномиметики
Причины гиперкалиемии
-
Повышенное потребление (диета неадекватная инфузионная терапия)
-
Недостаточное выведение (ОПН и ХПН, дефицит внеклеточной жидкости)
-
Ацидоз и рабдомиолиз
-
Гипоальдостеронизм
-
Недостаточность инсулина, К-сберегающие диуретики, В- блокаторы
Показатели лабораторного контроля
-
ОАК с формулой (Количество лимфоцитов !) ОАМ
-
Глюкоза, креатинин, мочевина ,электролиты, о. белок и альбумин
-
С-реактивный протеин, Д –димер, КФК, миоглобин в моче
-
Бактериологические исследования
Протокол ведения
-
Больные должны помещаться в палату интенсивной терапии или РО с возможностью мониторинга витальных функций не менее чем на 3 суток
-
При необходимости – вспомогательная вентиляция, ориентируясь на параметры по давлению(реже по объему)
-
Обязательная оценка функции глотания отдельным протоколом при возможности- эндовидеоларингоскопия
Показания к переводу на энтеральное питание
-
более чем умеренная дисфагия по протоколу оценки глотания
-
Микроаспирации по эндоскопии
-
При наличии псевдопаралитической кишечной непроходимости (гастростаз с регургитацией более 50% от введенного) по показаниям устанавливается тонкокишечный зонд и/или начинается парентеральное и (или) комбинированное питание с расчетом по стандартным формулам ( Харриса-Бенедикта)
Показания к интубации и ИВЛ
-
ЖЕЛ менее 15 мл /на килограмм(менее 50% от должного) либо неуклонное снижение.
-
PaCO2 выше 50 мм. рт.ст. PaO2 ниже 60 мм. рт.ст
-
Стойкое снижение SpO2 менее 93% при условии кислородной поддержки 10 л/минуту
-
Бульбарный синдром в сочетании с гиперсаливацией
-
Неэффективность кашлевого толчка
-
Высокое стояние купола диафрагмы по Р-скопии и снижение подвижности менее 6 см.
-
NB-частота дыхания и вовлечение вспомогательной мускулатуры могут не отражать степень дыхательной недостаточности
Показания к трахеостомии
-
ИВЛ более 2х недель(при оротрахеальной интубации меньше) или её значительная вероятность
-
Инфекция придаточных пазух с необходимостью их дренирования
-
Механические повреждения рото и носоглотки (пролежни)
Показания к отлучению от ИВЛ
-
Разрешение бронхо-легочной патологии
-
Восстановление глотания и кашлевого толчка
-
Повышение ЖЕЛ более 40% от должной
Базовая терапия
-
Перемещения в постели
-
Компрессионная терапия
-
Медикаментозная профилактика ТЭЛА
-
Профилактика пролежней и контрактур
-
Профилактика гастро-энтеропатий
-
Энтеральное питание при необходимости
-
Лечение боли (НПВС, парацетамол, трамадол, опиаты, антиконвульсанты, антидепрессанты, физиотерапия)
Патогенетическая терапия
-
Плазмаферез с обменом 1.5-2 л плазмы за сеанс и 5-7 л за курс(препараты для замены-ГЭК альбумин(Зенальб 20) сбалансированные кристаллоиды но никогда донорская плазма!
-
ГКС (доказано для миастении, воспалительных миопатий, остром дебюте ХВДП)
-
Внутривенные иммуноглобулины
-
NB при смешанном и холинергическом кризах АХЭП отменяются на срок от 3 до 7 дней с медленным последующим титрованием
ЛФК
-
Лечебная физкультура начинается в максимально ранние сроки с использованием всех доступных методик
-
Использование принципа коротких отрезков(ставятся только реально достижимые цели)
-
Мультидисциплинарный подход к реабилитации
Препараты используемые для восстановительной терапии
-
Нейрометаболические средства
-
Нейромедиаторные средства
-
Сосудистая терапия
-
Массаж
-
Иглорефлексотерапия
-
Гирудотерапия и мануальная терапия
-
Лечебные блокады
-
Симтоматические средства
Спасибо за внимание