Аутоиммунный гепатит у детей: клинические и лабораторные показатели. Методы обследования. Динамика клинико- лаборапюрных показателей у детей с АИГ, страница 4

При наличии морфологических признаков ЦП эхографические признаки портальной гипертензии были выражены в большей степени, чем у больных с хроническим гепатитом без ЦП.

В клинике всем больным с АИГ назначали иммуносупрессивную терапию, включающую пред-низолон и азатиоприн. Девяти больным преднизолон назначали в дозе 30-40 мг/сутки и после достижения начального эффекта, обычно уже через 2-3 недели лечения, начинали медленное снижение дозы (на 1,25 мг каждые 3-4 дня); одновременно семь из этих больных получали азатиоприн в дозе 50-75 мг/сутки. Двое больных получали преднизолон в дозе 10-15 мг/сутки, азатиоприн - 25-50 мг/сутки и препарат урсодезоксихолиевой кислоты (урсофальк) в дозе 500 мг/сутки. Троим больным был назначен преднизолон в дозе 30 мг/сутки и азатиоприн в дозе 50 мг/сутки с быстрым снижением дозы преднизо-лона на 10 мг/сутки после первой недели и на 5 мг/сутки после второй недели терапии до поддерживающей дозы 15 мг/сутки [б].

На фоне иммуносупрессивной терапии (преднизолон и азатиоприн) у всех больных отмечена отчетливая и быстрая положительная динамика клинико-лабораторных показателей (см. таблицу), что являлось дополнительным подтверждением дигноза АИГ [4].

Клинический пример.Бальная М 13 лет поступила в клинику 15 января 1998 г. с жалобами на истеричность кожных покровов, носовые кровотечения, потемнение мочи, боли в животе, слабость.

Девочка от первой беременности, во время которой мать работала маляром. Роды срочные с массой тела 2800 г, длинен 51 см. Перенесенные заболевания- на 1-м году - дисплазия тазобедренных суставов, в 6 лет -кишечная инфекция неясной этиологии, ветряная оспа. Наследственность отягощена по аутоиммунным и ревматическим заболеваниям: у матери - склеродермия (инвалид III группы),у бабушки полиции отца - бурсит,у деда по линии матери - артрозо-артрит.

В ноябре 1997 г. обратили внимание на желтушностъ кожи и склер, темный цвет мочи, в связи с чем больная была госпитализирована по месту жительства. Состояние расценивалось как среднетяжелое, кожные покровы были умеренно иктерич-ны, выявляли увеличение печени (+2 см) и селезенки (+3 см). При обследовании выявлено повышение общего белка (112 г/л), общего билирубина (129 мкмаль/л) за счет связанной фракции (101 мкмолъ/л), активности трансаминаз (АЛТ в 33 раза, АСТ в 40 раз) и щелочной фосфатазы. Маркеры вирусных гепатитов (HВsАg, апti-НВс, апti-НСV, апti-НАV IgМ) не обнаружены. Найдены аутоантитела: АНА в титре 1/10. ГМА -1/320. Были исключены иерсениоз, псевдотуберкулез, болезнь Коновалова-Вильсона. Диагностирован АИГ, больная была переведена в нашу клинику.

При поступлении - состояние средней тяжести, кожные покровы и склеры икте-ричны с зеленоватым оттенком. Выявляются телеангиэктазии, эритема подушечек пальцев рук, витилиго, грибковое поражение кожи, выраженные проявления угревой сыпи на лице. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца умеренно приглушены, со склонностью к брадикардии, функциональный систолический шум с локализацией на верхушке и в 5-й точке. Язык обложен белым налетом. При глубокой пальпации живота выявлена болезненность в эпигастрии и правом, подреберье, печень и селезенка увеличены (выступают на 4 см из-под реберной дуги) и имеют плотную консистенцию. Кал обесцвечен, моча темная.

При обследовании выявлены следующие патологические изменения: ускорение СОЭ (40 мм/ч), повышение уровня общего билирубина (78,7 мкмаль/л) за счет связанной фракции (59,9 мкмолъ/л), трансаминаз (АЛТ - в 30 раз, АСТ - в 35 раз), щелочной фосфатазы (в 2 раза), тимоловой пробы (в 4раза), общего белка (104 г/л), гамма-глобулинов (50%), IgG (в 3 раза); выявлены ГМА (титр 1/40), антитела к ДНК. Отмечено снижение альбумина до 31%. Протромбиновый индекс - 78%. Маркеры гепатитов В и С не обнаружены.

УЗИ органов брюшной полости. Паренхима печени диффузно неравномерно уплотнена. Ствол воротной вены в диаметре 9 мм (норма). Перипортальный тракт неравномерно уплотнен, рисунок печеночных вен обеднен. Селезенка 140 х 60 мм. Желчный пузырь значительно увеличен в размерах, округлой формы, стенки неплотные, неоднородный осадок. Общий желчный проток с утолщенными стенками. Поджелудочная железа: умеренно увеличен хвост, отмечается неоднородность паренхимы. При проведении ЭГДС вен пищевода не обнаружено.