Исследование коагулограммы выявило снижение активности факторов свертывания крови (в том числе протромбинового индекса) у 10 больных. Гипохромную анемию (гемоглобин в пределах 98-116 г/л) определяли у половины из числа пациентов, значительное увеличение СОЭ (30-64 мм/час) - у семи детей.
Эндоскопическое исследование при поступлении выявило варикозное расширение вен пищевода у семи пациентов, а через год с момента начала наблюдения - еще у одной больной.
Пункционная биопсия печени проведена 12 детям, из них 9 - в клинике (лаборатория патоморфопогии ММА им. И.М. Сеченова) и 3 - до поступления в клинику. У всех пациентов выявлены морфологические признаки гепатита разной степени активности. Двое детей имели морфологическую картину хронического гепатита с выраженной активностью, но без явлений цирроза печени (ЦП): продолжительность заболевания составляла при этом соответственно 7 и 21 мес. У 10 больных были обнаружены морфологические признаки ЦП. из них у 5 активность процесса была высокой, у 2 - умеренной. и у 3 - низкой. Признаки ЦП были обнаружены большинства из этих детей уже на 4-12-м мес от манифестации заболевания, а в одном случае - через 2.5 года от начала болезни.
В нашей клинике было проведено детальное морфологическое исследование биоптатов печени у девяти больных. Во всех случаях среди клеток инфильтрата встречались плазматические клетки, что подтверждало аутоиммун-ный характер заболевания.
У пяти больных был выявлен монолобулярный ЦП с высокой активностью процесса При этом обнаруживались мелкие ложные дольки, построенные из части одной обычной дольки. Гепатоциты были расположены хаотично, имелись двуядерные гепатоциты. Вокруг ложных долек проходили тяжи соединительной ткани (коллагеновые волокна) примерно одинаковой толщины. У четырех больных при высокой активности процесса соединительнотканные тяжи были пронизаны большим количеством лимфомакрофагальных клеток, которые проникали в паренхиму долек с образованием лестничных очагов некроза, а также крупных очагов некроза, занимавших более трети долек и распространявшихся до их середины.
У троих больных с ЦП отмечалась низкая и умеренная активность процесса. Морфологическая картина характеризовалась тем. что тяжи соединительной ткани были инфильтрированы небольшим количеством лимфомакрофагальных клеток, которые почти не проникали в паренхиму долек; имелись единичные лестничные очаги некрозов.
В одном случае были обнаружены морфологические признаки хронического гепатита. протекавшего с высокой степенью активности, но без явлений ЦП. Дольковое строение было сохранено Портальные тракты инфильтрированы клеточными элементами. Клеточный инфильтрат проникал глубоко в дольки с образованием очагов некроза.
При УЗ-исследовании у всех 14 детей отмечалось увеличение печени (обычно ее правой доли), при этом печень выступала на 2-4 см из-под реберной дуги. У всех больных выявляли нарушение звукопроводимости паренхимы печени разной степени выраженности. Уплотнение паренхимы печени, чаще диффузно неравномерное, было у всех больных, из них у 13 выявляли неравномерное уплотнение пери-портального тракта и у 8 - обеднение рисунка печеночных вен. У 12 детей отмечалось увеличение размеров селезенки (до 1-5 см из-под края реберной дуги).
Выявлялись различные признаки портальной гипертензии: расширение воротной вены и ее основных ветвей (у шести больных), при этом периферические внутрипеченочные ветви становились извитыми и плохо прослеживались на периферии; расширение селезеночной вены (у восьми детей) и ее S-образная деформация (у троих больных); визуализация коллатеральных сосудов, связывающих систему воротной вены с системной циркуляцией (у четырех пациентов); расширение вен нижней трети пищевода (у четырех больных).
Допплерографическое исследование выявило тенденцию к замедлению венозного и артериального кровотока сосудов печени и селезенки (у шести больных), изменение его спектра и фазности (у четырех больных), увеличение пульсативного индекса и индекса резистивности - признаков, свидетельствующих о повышении тонуса сосудов и наличии сосудистого спазма (у шести детей).
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.