Дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов: Методическая разработка для проведения практических занятий (для преподавателя), страница 2

Крупных сосудов

Гигантоклеточный (темпоральный) артериит

Гранулематозный артериит аорты и ее крупных ветвей со склонностью поражения ветвей сонных артерий. Часто вовлекается сонная артерия. Чаще у пациентов старше 50 лет.

Артериит Такаясу

Гранулематозное воспаление аорты и ее ветвей. Чаще у пациентов до 50 лет.

Сосудов среднего калибра

Узелковый полиартериит (УПА)

Классический УПА: некротизирующее воспаление артерий среднего и мелкого калибра

без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул

Болезнь Кавасаки

Артериит ассоциированный с кожно-слизисто-кожным синдромом. Могут поражаться аорта и вены. Чаще у детей.

Сосудов мелкого калибра

Гранулематоз Вегенера

Гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательного тракта и некротизирующий гломерулонефрит.

Синдром Чарга-Строса

Гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит в сочетании с бронхиальной астмой и эозинофилией крови.

Микроскопический полиангиит (полиартериит)

Некротизирующий васкулит: гломерулонефрит. Легочный капиллярит. Поражаются: капилляры, венулы, артериолы.

Пурпура Шемлейн-Геноха

Васкулит с преимущественно с JgA-иммунными депозитами. Характерно поражение кожи, кишечника и клубочков, ассоциируется

с артралгиями или артритами.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Сочетается с наличием криоглобулинов

в сыворотке. Часто поражаются кожа и почечные клубочки.

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Без системного васкулита или гломерулонефрита.

Калибр

пораженных сосудов

Первичные

васкулиты

Вторичные

васкулиты

Крупные

артерии

Гигантоклеточный артериит

Артериит Такаясу

Изолированный ангиит ЦНС

Артериит при ревматоидном артрите, болезни Бехтерева и др.

Инфекция (сифилис и др.)

Средние

артерии

Классический узелковый полиартериит

Болезнь Кавасаки

Инфекция (гепатит В и др.)

Мелкие и средние

артерии

Гранулематоз Вегенера

Синдром Чарга-Стросса

Микроскопический полиартериит

Васкулит при РА. СКВ и др.

Лекарственные препараты

Инфекция (ВИЧ и др.)

Мелкие

сосуды

Пурпура Шенлейна-Геноха

Эссенциальная смешанная криоглобулинемия

Кожный лейкоцитокластический васкулит

Лекарственные препараты

Инфекция (гепатит В и С

и др.)

1.  Выраженная атрофия или слабость

      мышц

Атрофия или слабость мышц,

не связанные с ОНМК

2.  Деформирующий или эрозивный

      артрит

Деформация суставов при осмотре и подтвержденная рентгенологически

3.  Остеопороз с переломами позвонков или снижением их высоты

Рентгенологическое подтверждение

4.  Аваскулярные некрозы костей

Некрозы на фоне васкулита, подтвержденные рентгенологически

5.  Остеомиелит

Подтверждение клиническое и рентгенологическое

1. Алопеция

Выраженное облысение (иногда

со шрамами) кожи черепа

2. Язвы кожи

Открытые язвы кожи, исключая язвенные дефекты, обусловленные тромбозом вен.

3. Язвы полости рта

Повторные высыпания или персистирующие язвы полости рта, требующие лечения

1. Потеря слуха

Любая потеря слуха, обусловленная поражением среднего уха или слухового нерва, подтвержденная на аудиометрии

2.  Нарушение носового дыхания;

      хронический насморк, корочки

Затруднение дыхания через нос

с гнойным отделяемым или без него

3.  Седловидная деформация носа или

      перфорация носовой перегородки

По заключению врача ЛОР и клиническом осмотре

4.  Хронический синусит или

      разрушение костей ткани

Гнойные выделения из носа с болями

в области синусов и Р-признаки синусита

5.  Субглоточный стеноз, не требующий

      хирургической коррекции

Персистирующая охриплость голоса и/или стридор, подтвержденные на эндоскопии и/или рентгенографии

6.  Субглоточный стеноз, требующий

      хирургической коррекции

Консультация хирурга-ЛОР

1. Легочная гипертензия

Дилатация правого желудочка. Признаки по ЭКГ и ЭХО-КГ

2. Фиброз легких/полости

Клинические и рентгенологические признаки

3. Фиброз плевры

Рентген-подтверждение

4. Инфаркт легкого

Подтверждение: рентгенологическое, сцинтиграфия легких, ангиопульмоно-графия

5. Хроническая астма

Хроническая обратимая обструкция бронхов

6. Хроническая одышка

Нарушение дыхания без тяжелых признаков поражения по данным рентгенографии или функциональным легочным тестам

7.  Нарушение легочных функциональ-

      ных тестов

Форсированный Овыд. или ФЖЕЛ < 70 % или коэффициент обмена для КСО £ 70 %