Клиника:
Анемический синдром. Отсутствует поражение ЖКТ. Возможны: обострение
шизофрении, учащение приступов эпилепсии.
Для дифференциального диагноза с дефицитом витамина В12 используют пробу с гистидином. После приема 15 г гистидина определяют формиминглутаминовую кислоту в 8-часовой порции мочи. При дефиците фолиевой кислоты - 20-1500 мг формиминглутаминовой кислоты, в норме 1 - 18 мг.
Лечение:
1. Питание с увеличением продуктов, содержащих фолиевую кислоту: мясо, печень, шпинат, дрожжи. При полноценном питании в суточном рационе 500-600 мкг фолиевой кислоты.
2. Фолиевая кислота 5-15 мг/сут.
Гемолитические А.
Гемолитические анемии объединены общим признаком - укорочение продолжительности жизни эритроцитов (в клинике чаще используют определение осмотической резистентности эритроцитов, гемолиз у больных наступает в 0,6 - 0,7%-растворе NaCI). Другие гематологиеские признаки: ретикулоцитоз, гипербилирубинемия (неконъюгированный билирубин), f сывороточного Fe , уробилинурия.
По месту гемолиза различают:
- внутрисосудистый;
- внутриклеточный и смешанный.
Причины наследственных гемолитическихА.:
1. Эритроцитопатии (гемолиз связан с нарушением мембраны эритроцитов):
микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пиропойкилоцитоз, отсутствие Rh-антигенов, абеталипопротеинемия, дефицит активности лецитин-холестерин-ацилтрансферазы.
2. Ферментопатии: дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритроцитов;
пируваткиназы эритроцитов.
3. Гемоглобинопатии: носительство аномальных гемоглобинов, серповидно-клеточная анемия.
4. Талассемии.
Причины приобретённых гемолитическихА.:
1. Анемии, связанные с воздействием антител (иммунные, в том числе -аутоиммунные).
2. Анемии, связанные с механическим повреждением эритроцитов: протезирование сосудов или клапанов, маршевая, гемолитикоуремический синдром.
3. Анемии, связанные с воздействием гемолитических ядов.
Клиника внутрисосудистого гемолиза: гемоглобинурия —>• “чёрная” моча, острая почечная недостаточность, общие сиптомы интоксикации (увеличение температуры, головная боль), гипербилирубинемия, увеличение содержания желчных пигментов в дуоденальном содержимом, ретикулоцитоз.
Клиника внутриклеточного гемолиза: спленомегалия, гепатомегалия, желтуха, плейохромия желчи, увеличение стеркобилина в кале, увеличение уробилина в моче,
ретикулоцитоз, полихроматофилия, артралгии, нарушение функции сердечнососудистой системы. Гемолитические А. сопровождаются ДВС-синдромом при кризах.
В диагностике приобретённых аутоиммунных А. используют серологические методы: реакцию Кумбса, агрегат-гемагглютинационную пробу.
Лечение аутоиммунных гемолитических А.
1. Преднизолон 40-60 мг/сут.
2. Спленэктомия.
3. Иммунодепрессанты: циклофосфан 200 мг/сут, 6-меркаптопурин 100-200 мг/сут.
Причины смерти:
1. Острый гемолиз.
2. Тромбозы мозговых, мезентериальных сосудов.
3. Гипокортицизм.
4. Инфекции.
Апластические А.
Апластическая А. - группа патологических состояний, при которых наряду с панцитопенией обнаруживается гипорегенерация костного мозга и отсутствуют признаки гемобластоза.
Этиология:
1. Идиопатическая форма.
2. Приём некоторых лекарств (левомицетин, бутадион, букарбан, аминазин, цитостатики).
3. Ионизирующая радиация.
4. Острый вирусный гепатит.
5. Конституциональная анемия Фанкони.
Патогенез:
- уменьшение количества стволовых клеток или их внутренний дефект;
- нарушение микроокружения, приводящее к изменению функции стволовых клеток;
- внешние гуморальные или клеточные воздействия (в основном, иммунные), нарушающие нормальную функцию стволовой клетки.
Клиника: анемический синдром, геморрагический синдром, септические осложнения.
Гематологическая картина: панцитопения, относительный лимфоцитоз, снижение осмотической резистентности эритроцитов, отсутствие ретикулоцитов.
Костный мозг беден ядросодержащими элементами, замещение клеток жировой тканью.
Дифференциальный диагноз проводится со следующими заболеваниями:
болезнь Маркиафава - Микели, алейкемические формы лейкозов, агранулоцитоз, злокачественные новообразования.
Лечение:
- трансплантация костного мозга от доноров, подобранных по системе HLA, MLC;
- глюкокортикостероиды: преднизолон 60-100 мг/сут;
- спленэктомия (при отсутствии сепсиса и лихорадки);
- после спленэктомии - анаболические гормоны;
- при безуспешной спленэктомии - антилимфоцитарный глобулин в/венно по 120-160 мг 10-15 раз.
Причины смерти:
- инфекционные осложнения;
- гемолитический криз;
- кровоизлияния в жизненно важные органы;
- панцитопения.
Прогноз: трансплантация костного мозга помогает ^ больных. При отсутствии эффекта трансплантации продолжительность жизни около 6 месяцев.
VIII. Неотложные состояния
Гемолитические кризы
1. Острый внутрисосудистый гемолиз. Развивается чаще у лиц с дефицитом Гл-6-ФДГ эритроцитов. Провоцирующие факторы:
- медикаменты: противомалярийные препараты, сульфаниламиды (в том числе -противодиабетические), аналгетики, антипиретики, туберкулостатические средства, производные 8-оксихинолина (нитроксолин), налидиксовая кислота;
- инфекции;
- токсикоз беременности;
- болезнь Маркиафава - Микели.
Клиника: Повышение температуры, боль в костях, головная боль, адинамия, гемоглобинурия (“чёрная” моча), желтуха с повышением неконъюгированного билирубина, кислородное голодание —>• цианоз губ. В тяжёлых случаях - анурия с уремическими явлениями, обусловленная микрообструкцией нефрона гемоглобинурийным детритом, снижение АД, тромбозы, ДВС-синдром.
Картина крови: нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов, ретикулоцитоз, выраженная анемия.
Лечение:
1. Отмена препарата, вызвавшего гемолиз.
2. В лёгких случаях - назначение антиоксидантов (вит. Е, эревит по 2 мл в/мышечно 2 р/сутки), рибофлавин 0,015 2 р/сутки.
3. В тяжёлых случаях под контролем КОС крови - в/венно 5%-раствор гидрокарбоната натрия, фуросемид 40-60 мг и более в/венно для усиления диуреза.
4. При развитии анурии - гемодиализ, плазмаферез.
5. ГКС.
6. При развитии анемической комы возможно вливание отмытых эритроцитов (лучше размороженных).
2. Острый внутриклеточный гемолиз. Характерен для иммунных гемолитических анемий, возникает под воздействием антиэритроцитарных антител.
Клиника: Быстро нарастающие симптомы анемии, вплоть до анемической комы. Повышение температуры, увеличение селезёнки и печени. У части больных одновременно наблюдается цитолиз тромбоцитов и развивается клиника тромбоцитопенической пурпуры (синдром Ивенса - Фишера), желтуха.
Картина крови: снижение гемоглобина до катастрофических цифр, повышение рекулоцитов, нейтрофильный лейкоцитоз ( иногда обусловленный применением ГКС),
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.