Анемии. Методика физикального исследования больного с анемией, диагностика различных форм анемий с помощью алгоритмов диагностического поиска, особенности лечения, страница 2

Об адекватности терапии судят по возникновению умеренного ретикулоцитоза на 5

- 6 сутки. После нормализации НЬ и количества эритроцитов проводят 3-х месячный курс закрепляющей терапии препаратами Fe в дозах, половинных от терапевтических. При продолжающихся кровопотерях (меноррагии) - ежемесячный прием препаратов Fe по 7 дней (после менструации).

3. Лечение основного заболевания. Профилактика:

- Беременным женщинам во II и III триместрах и первые 6 мес. лактации рекомендуется назначать препараты железа.

Программы санитарного просвещения должны быть направлены на популяризацию употребления продуктов, содержащих Fe.


- Донорам - женщинам - 2-3 недели после сдачи крови назначают препараты Fe.

Анемии, связанные с нарушением синтеза или

утилизации порфиринов

Определение: Наследственные и приобретенные А, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе в синтезе порфиринов и гема, гипохромные, с высоким содержанием Fe в организме и гемосидерозом органов. Этиология:

1. Наследственные А., сцепленные с Х - хромосомой.

2. Свинцовые отравления.

3. Избыточное потребление витамина В6.

Патогенез: Наследственные формы связаны с нарушением синтеза о-аминолевулиновой кислоты. Свинец блокирует сульфгидрильные группы в активных центрах ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидразы   аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазы. Нарушение образования протопорфирина обуславливает невозможность связывания Fe и вследствие этого - его накопление в организме.

Клиника: зависит от накопления Fe в органах: печени —>• цирроз, поджелудочной железе —>• сахарный диабет, панкреатит; в яичках —> евнухоидизм; надпочечниках -” 'надпочечниковая недостаточность; мышечной ткани —>• мышечная слабость; миокарде

-> сердечная недостаточность, аритмии.

Гематологическая картина: А. гипохромная, мишеневидность и базофильная пунктация  эритроцитов,  анизоцитоз,  пойкилоцитоз,  повышение  содержания сывороточного железа. Положительный десфераловый тест.

В костном мозге: увеличение количества базофильных эритрокариоцитов и уменьшение гемоглобинизированных форм, увеличение сидеробластов.

Лечение: Наследственные формы лечат витамином В6 (5%-раствор по 5-8 мл/сут внутримышечно), пиридоксальфосфатом - по 20 мг 4 раза в сутки внутрь или 30-40 мг внутримышечно; для выведения железа из организма - десферал 500 мг/сут внутримышечно в течение месяца (3-6 раз в год). При свинцовой интоксикации -комплексоны для выведения свинца (ЭДТА 10% - 20мл внутривенно капельно ежедневно).

А., связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК- мегалобластные

Синтез ДНК нарушен при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты и наследственных заболеваниях, связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований.

В12-дефицитная анемия Этиология:

- нарушение всасывания витамина В12;

- атрофия желез фундального отдела желудка;

- рак желудка;

- заболевания кишечника (терминальный илеит, дивертикулёз, спру, кишечные свищи, опухоли);

- операции на желудке и кишечнике (гастрэктомия, резекция тощей кишки);

- алиментарный дефицит;

- конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом).

Патогенез:

Изменения в кроветворении и эпителиальных клетках связаны с нарушением образования тимидина, приводящему к нарушению деления клетки. Образующиеся мегалобласты   редко   вызревают  до   мегалоцитов.   Повышенный   распад гемоглобинсодержащих мегалобластов в костном мозге сопровождается повышением


содержания билирубина в сыворотке, повышенной экскрецией стеркобилина с калом, умеренным повышением сывороточного железа. Развивается гемосидероз органов. Нарушения в обмене жирных кислот приводят к нарушению образования миелина и повреждению аксона.

Клиника:

Характерна триада:

- анемический синдром;

- желудочно-кишечный   (атрофический  аутоиммунный   гастрит,   гистамин  -резистентная ахлоргидрия);

- неврологический (фуникулярный миелоз).

Гематологическая картина:

Гиперхромная анемия, ^ MCV, f MCH, базофильная пунктация эритроцитов, кольца Кебота, тельца Жолли, мегалобласты, уменьшение ретикулоцитов, умеренная лейкопения с нейтропенией и гиперсегментацией нейтрофилов, эозинопения, моноцитопения, тромбоцитопения, увеличение содержания неконъюгированного билирубина.

В костном мозге - мегалобласты, больших размеров метамиелоциты, полисегментированность нейтрофилов.

Дифференциальная диагностика: проводится с фолиеводефицитной анемией, болезнью Маркиафава - Микели.

Лечение:

Цианкобаламин 200-400 мкг в/мышечно ежедневно; оксикобаламин 500 мкг;

при фуникулярном миелозе: аденозилкобаламин 500-1000 мкг в/мышечно ежедневно.

Закрепляющая терапия: еженедельные инъекции витамина В12 в течение двух месяцев, затем - 2 раза в месяц в течение полугодия по 400-500 мкг. В дальнейшем ежегодно профилактически в течение 3 недель по 400 мкг через день.

В питании - продукты, содержащие витамин В12.

Критерии гематологической ремиссии - ретикулоцитарный криз на 5-6 сутки лечения, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое.

А., связанные с дефицитом фолиевой кислоты.

Причины дефицита фолиевой кислоты:

1. Заболевания кишечника.

2. Операции на кишечнике (резекция тощей кишки, синдром слепой кишки).

3. Алкоголизм.

4. Беременность.

5. Длительный приём лекарственных средств: противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты.

6. Алиментарная.

Патогенез:

Фолиевая кислота участвует в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, а её кофермент (тетрагидрофолат) - в синтезе глутаминовой кислоты. Дефицит приводит к нарушению синтеза ДНК —”• мегалобластному кроветворению.

Суточная потребность 100-200 мкг.