Об адекватности терапии судят по возникновению умеренного ретикулоцитоза на 5
- 6 сутки. После нормализации НЬ и количества эритроцитов проводят 3-х месячный курс закрепляющей терапии препаратами Fe в дозах, половинных от терапевтических. При продолжающихся кровопотерях (меноррагии) - ежемесячный прием препаратов Fe по 7 дней (после менструации).
3. Лечение основного заболевания. Профилактика:
- Беременным женщинам во II и III триместрах и первые 6 мес. лактации рекомендуется назначать препараты железа.
Программы санитарного просвещения должны быть направлены на популяризацию употребления продуктов, содержащих Fe.
- Донорам - женщинам - 2-3 недели после сдачи крови назначают препараты Fe.
Анемии, связанные с нарушением синтеза или
утилизации порфиринов
Определение: Наследственные и приобретенные А, связанные с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе в синтезе порфиринов и гема, гипохромные, с высоким содержанием Fe в организме и гемосидерозом органов. Этиология:
1. Наследственные А., сцепленные с Х - хромосомой.
2. Свинцовые отравления.
3. Избыточное потребление витамина В6.
Патогенез: Наследственные формы связаны с нарушением синтеза о-аминолевулиновой кислоты. Свинец блокирует сульфгидрильные группы в активных центрах ферментов, участвующих в синтезе гема: дегидразы аминолевулиновой кислоты и гемсинтетазы. Нарушение образования протопорфирина обуславливает невозможность связывания Fe и вследствие этого - его накопление в организме.
Клиника: зависит от накопления Fe в органах: печени —>• цирроз, поджелудочной железе —>• сахарный диабет, панкреатит; в яичках —> евнухоидизм; надпочечниках -” 'надпочечниковая недостаточность; мышечной ткани —>• мышечная слабость; миокарде
-> сердечная недостаточность, аритмии.
Гематологическая картина: А. гипохромная, мишеневидность и базофильная пунктация эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, повышение содержания сывороточного железа. Положительный десфераловый тест.
В костном мозге: увеличение количества базофильных эритрокариоцитов и уменьшение гемоглобинизированных форм, увеличение сидеробластов.
Лечение: Наследственные формы лечат витамином В6 (5%-раствор по 5-8 мл/сут внутримышечно), пиридоксальфосфатом - по 20 мг 4 раза в сутки внутрь или 30-40 мг внутримышечно; для выведения железа из организма - десферал 500 мг/сут внутримышечно в течение месяца (3-6 раз в год). При свинцовой интоксикации -комплексоны для выведения свинца (ЭДТА 10% - 20мл внутривенно капельно ежедневно).
А., связанные с нарушением синтеза ДНК и РНК- мегалобластные
Синтез ДНК нарушен при дефиците витамина В12, фолиевой кислоты и наследственных заболеваниях, связанных с нарушением активности ферментов, участвующих в синтезе пуриновых или пиримидиновых оснований.
В12-дефицитная анемия Этиология:
- нарушение всасывания витамина В12;
- атрофия желез фундального отдела желудка;
- рак желудка;
- заболевания кишечника (терминальный илеит, дивертикулёз, спру, кишечные свищи, опухоли);
- операции на желудке и кишечнике (гастрэктомия, резекция тощей кишки);
- алиментарный дефицит;
- конкурентный расход витамина В12 (инвазия широким лентецом).
Патогенез:
Изменения в кроветворении и эпителиальных клетках связаны с нарушением образования тимидина, приводящему к нарушению деления клетки. Образующиеся мегалобласты редко вызревают до мегалоцитов. Повышенный распад гемоглобинсодержащих мегалобластов в костном мозге сопровождается повышением
содержания билирубина в сыворотке, повышенной экскрецией стеркобилина с калом, умеренным повышением сывороточного железа. Развивается гемосидероз органов. Нарушения в обмене жирных кислот приводят к нарушению образования миелина и повреждению аксона.
Клиника:
Характерна триада:
- анемический синдром;
- желудочно-кишечный (атрофический аутоиммунный гастрит, гистамин -резистентная ахлоргидрия);
- неврологический (фуникулярный миелоз).
Гематологическая картина:
Гиперхромная анемия, ^ MCV, f MCH, базофильная пунктация эритроцитов, кольца Кебота, тельца Жолли, мегалобласты, уменьшение ретикулоцитов, умеренная лейкопения с нейтропенией и гиперсегментацией нейтрофилов, эозинопения, моноцитопения, тромбоцитопения, увеличение содержания неконъюгированного билирубина.
В костном мозге - мегалобласты, больших размеров метамиелоциты, полисегментированность нейтрофилов.
Дифференциальная диагностика: проводится с фолиеводефицитной анемией, болезнью Маркиафава - Микели.
Лечение:
Цианкобаламин 200-400 мкг в/мышечно ежедневно; оксикобаламин 500 мкг;
при фуникулярном миелозе: аденозилкобаламин 500-1000 мкг в/мышечно ежедневно.
Закрепляющая терапия: еженедельные инъекции витамина В12 в течение двух месяцев, затем - 2 раза в месяц в течение полугодия по 400-500 мкг. В дальнейшем ежегодно профилактически в течение 3 недель по 400 мкг через день.
В питании - продукты, содержащие витамин В12.
Критерии гематологической ремиссии - ретикулоцитарный криз на 5-6 сутки лечения, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое.
А., связанные с дефицитом фолиевой кислоты.
Причины дефицита фолиевой кислоты:
1. Заболевания кишечника.
2. Операции на кишечнике (резекция тощей кишки, синдром слепой кишки).
3. Алкоголизм.
4. Беременность.
5. Длительный приём лекарственных средств: противосудорожные, антагонисты фолиевой кислоты.
6. Алиментарная.
Патогенез:
Фолиевая кислота участвует в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований, а её кофермент (тетрагидрофолат) - в синтезе глутаминовой кислоты. Дефицит приводит к нарушению синтеза ДНК —”• мегалобластному кроветворению.
Суточная потребность 100-200 мкг.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.