Лечение аксональных и демиелинизирующих полиневропатий, страница 3

Течение ДПНП, как правило, ремиттирующее, что характерно для аутоиммунного процесса. При исследовании спинномозговой жидкости часто выявляется белково-клеточная диссоциация, которая наиболее высока при демиелинизации более проксимальных (корешковых) участков периферических нервов.

При ЭНМГ-исследовании выявляется значительное снижение скорости распространения возбуждения(СРВ) по двигательным и чувствительным волокнам периферических нервов. При магнитной стимуляции корешков выявляется увеличение порога вызывания рефлекторного ответа, замедление времени проведения импульса, в отдельных случаях — увеличение «корешковой задержки», свидетельствующее о вовлечении в процесс корешкового сегмента нерва.

Следует подчеркнуть, что при длительном течении процесса аксональная дегенерация сопровождается демиелинизацией и наоборот, но и в далеко зашедших случаях тщательный анализ течения заболевания, клиники и электромиографической картины дают возможность установить первичный характер патологического процесса, а, следовательно, и выбор патогенетической терапии.

Выделяют две основные группы приобретенных ДПНП: острая воспалительная ДПНП (ОВДП), типичным примером которой является синдром Гийена-Барре, и хроническая воспалительная ДПНП (ХВДП). Критериями для дифференциации ОВДП и ХВДП являются временные параметры развития заболевания.

В течение последних 10 лет пристальное внимание неврологов привлекает особая форма ХВДП, проявляющаяся развитием множественных мононевропатий, сопровождающихся дистальными амиотрофиями и фасцикуляциями. По клинической симптоматике это расстройство имитирует боковой амиотрофический склероз, однако, детальный анализ клинической картины, изменений СРВ и типологии ПДЕ выявляет невральный уровень поражения со своеобразным нарушением проводящей функции нерва — формированием стойких блоков проведения возбуждения по небольшим участкам аксонов. Эта форма невропатий определяется как мультифокальная нейропатия со стойкими блоками проведения возбуждения .Другой особенностью этих форм является нередкое наличие в сыворотке крови антител к GM1 ганглиозиду, что говорит об аутоиммунном характере поражения .

Лечение ХВДП

    В настоящее время достигнуты большие успехи в лечении ХВДП, базирующиеся на результатах изучения механизмов развития данной группы патологических процессов. Установлено, что в патогенезе ХВДП основную роль играет нарушение механизмов тканевого иммунитета. Поэтому основу терапии этих состояний составляют методы длительной медикаментозной иммуномодуляции. Как правило, лечение начинают с преднизолонотерапии. Преднизолон, является препаратом выбора при лечении ХВДП. Назначается по черездневной схеме в дозе из расчета 1 мг на 1 кг массы тела однократно утром до еды. Рекомендуется запивание обволакивающей жидкостью (молоком, киселем). В исключительно тяжелых случаях проводится лечение по ежедневной схеме, чередуя полную и половинную дозы препарата. По мере улучшения состояния больного вначале рекомендуется уменьшать «малую» дозу по 2,5-5 мг на прием (наиболее щадящая схема по отношению к сохранению функции надпочечников больного) Судить об эффективности преднизолонотерапии можно не ранее, чем через 8-10 черездневных приемов препарата, т.е. приблизительно через 3 недели от начала лечения. При стабилизации состояния больного возможно снижение терапевтической дозы, также постепенно, до поддерживающей дозы (20-30 мг через день). Поддерживающая доза преднизолона может назначаться больным на протяжении нескольких месяцев. У больных пожилого возраста предпочтителен переход на прием иммуносупрессантов — азатиоприна 100-150 мг ежедневно.

В тяжелых случаях, а также при выраженных болевых синдромах в крупных мышечных группах рекомендуется применение пульс -терапии преднизолоном (500 мг. 1000мг. Внутривенное введение больших доз гормонов является вариантом хронотерапевтической регуляции тройных гормонов гипофизарно-надпочечниковой системы. После проведения пульс-терапии рекомендуется применять ежедневный прием гормонов в неравной дозе, по типу «весов»: один день 80 мг, другой — 40 мг с последующим уменьшением дозы «меньшего дня» по 1 таблетке на прием до нуля для избежания возникновения побочных действий преднизолона.

Вместе с тем, при длительной преднизолонотерапии возможно развитие побочных эффектов: повышение массы тела, нарушение толерантности к глюкозе, в тяжелых случаях с развитием стероидного диабета, остеопороз, катаракта, гирсутизм, акне, артериальная гипертензия. В отдельных случаях возможно развитие синдрома Кушинга.