Эндокринные артериальные гипертензии. Синдром Иценко-Кушинга

ЭНДОКРИННЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ

1. Надпочечниковые

- Синдром Иценко-Кушинга

- феохромоцитома

- Синдром Конна

2. Гипофизарные

3. Тиреоидные

4.Паратиреоидные

5. Карциноидный синдром

Историческая справка.

Синдром Иценко-Кушинга

1924 г. - Иценко Н.М.,а в 1932 г.В.Г.Кушинг независимо друг от друга описали клиническую картину заболевания .

1936 г. - Кендалл, Рейштейн и Винтерштейнер выделили в чистом виде кортизон.

1937 г. - Рейштейн выделил гидрокортизон (кортизол) из надпочечников.

1946 г. - Саретт осуществил синтез кортизона.

1950 г. - присуждение Нобелевской премии Хенгу, Кендаллу и Рейштейну за исследование и клиническое применение кортизона.

Феохромоцитома

1886 г. - Ф.Френкель - аутопсия 18-летней девушки , погибшей от артериальной гипертензии - опухоль мозгового вещества надпочечников.

1929 г. - из ткани феохромоцитомы выделен в чистом виде адреналин.

1949 г. - из ткани феохромоцитомы получен норадреналин.

СИНДРОМ ИЦЕНКО-КУШИНГА

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга - заболевание, характеризующееся повышенной продукцией кортизола вследствие усиленной стимуляции коры надпочечников гипофизарным или эктопически секретируемым адренокортикотропином или секреции стероидов опухолью надпочечника.Этот синдром характеризуется нарушением углеводного, белкового,жирового и электролитного обмена. В начале нынешнего столетия в литературе стали появляться сообщения о заболевании, которое авторы называли "диабет бородатых женщин","надпочечно-половой синдром","плюригландулярный синдром" и т.д. В качестве определенной нозологической формы заболевание в то время не выделялось, но клиническая картина его была хорошо известна многим авторам (Иценко Н.М.,1924,1930; Шамов В.Н.,1930; Achard C. , Thiers I., 1921; Weber F.P., 1926; Brown W.H., 1928 и др.). Учитывая большую значимость работ Н.М.Иценко, предопределивших направления в исследовании патогенеза этого заболевания, а также роль H.Cushing (1932),показавшего значение базофильных аденом и "питуитарного базофилизма" в развитии гиперкортизолизма, эта патология в нашей стране получила название болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Обычно под болезнью Иценко-Кушинга понимают гиперплазию эпителиальных клеток коры надпочечников, а к синдрому Иценко-Кушинга относят опухоли коркового вещества надпочечников и эктопический АКТГ-синдром, а также заболевания с неустановленным характером морфологических изменений в гипофизе и коре надпочечников. В последнее время все чаще как в РФ, так и за рубежом, в соответствии с Международной классификацией,при обозначении всех форм заболевания используется единый термин "Синдром Иценко- Кушинга" (СИК), который и применен в настоящей работе.

Литературные сведения о распространенности болезни и синдрома Иценко-Кушинга весьма немногочисленны. Имеется сообщение, что данное заболевание в общей популяции людей встречается у 0,1% населения и обусловливает развитие 0,5% всех случаев артериальной гипертензии [61].

A.M.Sinclair и соавт. [387] приводят цифры, свидетельствующие о меньшей распространенности болезни и синдрома Иценко-Кушинга. Авторы указывают,что только у 0,1% лиц с артериальной гипертензией выявляется эндогенный гиперкортизолизм. Что касается статистики патологоанатомических вскрытий,то частота выявления болезни и синдрома Иценко-Кушинга составляет 0,13% [85], а по данным и [374] - 0,05%. Наиболее часто эндогенный гиперкортизолизм развивается в возрасте 20-40 лет, однако описаны случаи заболевания у детей до 1 года и у лиц старше 70 лет, причем женщины болеют в 2-4 раза чаще мужчин [64, 85].

Среди этиологических факторов, приводящих к развитию СИК,отмечают воспалительные заболевания головного мозга с вовлечением в процесс гипоталамуса и гипофиза, черепно-мозговую травму,психический стресс, беременность, климакс.Описаны семейные формы гиперкортизолизма. Вместе с тем, многие авторы не признают причинно-следственной связи между этими факторами и развитием синдрома Иценко-Кушинга, полагая, что речь идет о совпадении. Передозировка препаратов кортизола или их синтетических аналогов также приводит к развитию "кушингоидных" проявлений. Ятрогенный гиперкортизолизм не следует рассматривать как самостоятельное заболевание ввиду того, что после отмены этих препаратов "кушингоидные" проявления устраняются. Следует подчеркнуть , что вопросы этиологии СИК не относятся к числу решенных окончательно.