Большое количество тромбоцитов уходит в агрегаты и потребляется в микротромбы. При этом в кровотоке остаются наименее активные в функциональном отношении кровяные пластинки, а образующиеся в большом количестве ПДФ существенно ингибируют агрегацию тромбоцитов. Такая кровоточивость с кровоизлияниями в слизистые и серозные оболочки, под кожу, характерна именно для тромбоцитопатий,тогда как изолированное снижение содержания основных плазменных факторов свертывания даже до 10-20 % от нормы не сопровождается спонтанной кровоточивостью.
Антитромбин III имеет не только ведущую роль в поддержании жидкого состояния циркулирующей крови, особенно в сочетанни с гепарином. Именно под влиянием гепарина он трансформируется из медленно действующего (прогрессивного) ингибитора коагуляции в ингибитор немедленного действия. Кроме того, АT III напрямую инактивирует тромбин, фактор Xa, а ткже другие сериновые протеиназы, которые участвуют в свертывании крови - факторы XIIa, XIa
и IXa. В присуствии гепарина АТ III ингибирует и фактор VII. АТ
III способен кроме того ингибироывть сериновые протеиназы других ферментных систем плазмы - калликреин=кининовой системы (калликреин), системы фибринолиза (плазмин), системы комплемента.
В.Г.Лычевым (1986) получены данные, что срыв основных противосветрывающих механизмов - истощение АТ III, плазминогена, снижение активности называемого базисного или XIIa-зависимого фибринолиза - происходит уже на начальной стадии РВС. Наряду с выраженной внутрисосудистой активностью тромбоцитов, отмечается высокая гепаринорезистеность плазмы крови больного. Нарушения
XIIa-зависимого фибринолиза наблюдаются и при нормальном уровне плазминогена.
Напротив, на III стадии синдрома РВС развивается своеобразный феномен повышенной чувствительности плазмы больных к гепарину. Возникающие в результате потребления факторов коагуляции свободные рецепторные участки AT III могут увеличивать сродство или аффинность последнего к гепарину, что наоборот, обуславливает повышение общей гепарин=кофакторной активности плазмы.
Клиническая картина синдрома РВС по сочетанию симптомов и степени их выраженности может значительно варьировать - от многосимптомных, клинически манифестированных форм до малосимптомных, субклинических и даже клинически бессимптомных форм. В развернутом виде она характеризуется сочетанием большинства клинических признаков кровоточивости, острой дисфункции органов жизнеобеспечения с явлениями поражения легких, циркуляторной несостоятельности различного генеза (шок, коллапс, надпочечниковая недостаточность), при выявлении микроваскулярных тромбозов и инфарктов. Большое значение для клинической диагностики имеют необоснованные геморрагии различной локализации от небольших кровоизлияний в слизистые оболочки и кожных петехий до профузных кровотечений из желудочно=кишечного тракта, мочеполовых путей, мест оперативных вмешательств и травматического воздействия.
В зависимости от течения этой патологии оправдано выделение молниеносного, острого, подострого, хронического и рецидивирующего вариантов развития этого синдрома. Существует большая группа больных с РВС, у которых в течение длительного времени клинические проявления этого синдрома могут не наблюдаться. Диагностика таких латентных синдромов РВС осуществляется на основании только лабораторных исследований. В тоже время формы синдрома, которые воспринимаются как острые или острейшие или молниеносные, по мнению З.С.Баркагана (1988) на деле могут оказаться финальным проявлением данной патологии, стерто или латентно протекавшей до этого.
Основой окончательного распознавания синдрома РВС и его верификации по В.Г.Лычеву (1993) являются специальные лабораторные методы исследования, однако для раннего выявления патологии гемостаза следует использовать трехэтапную систему диагностики, которая опирается на соответствующие классы свидетельств. На I
этапе анализируется исходная клиническая ситуация с точки зрения возможности развития синдрома РВС (свидетельства класса А). На втором этапе (свидетельства класса В) выявляют и анализируют клинические признаки, наиболее типичные для синдрома РВС. III
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.