Болезни соединительной ткани у детей. Основные структурные элементы соединительной ткани, страница 3

·  Лихорадка – 1) утренние подъемы температуры тела (до 90% больных); 2) стойкая фебрильная  интермиттирующая лихорадка с пиками в послеобеденное и вечернее время (при системных вариантах).

·  Сыпь – пятнисто-папулезные элементы, обычно без зуда, исчезающие при легком надавливании, размером 2 – 6 мм в диаметре, розовой окраски с бледным центром; располагающаяся на груди, животе, а также на верхних и нижних конечностях (чаще возникает на фоне лихорадки).

·  Подкожные узелки – твердые на ощупь, подвижные, с умеренной гиперемией кожи; чаще локализуются в областях дистальнее локтевого отростка, на сухожилиях сгибателей пальцев рук, пяточных сухожилиях (встречают у 5 – 10% детей, чаще имеющих РФ).

·  Лимфаденопатия (выявляют часто) – увеличение подмышечных, локтевых, паховых, брыжеечных (боли в животе) лимфоузлов и др.

·  Поражение мышц – мышечная гипотрофия в области пораженных суставов, укорочение мышц и связок вплоть до контрактур, миозит, миотония.

·  Поражение глаз – хронический увеит или иридоциклит (патогенез не ясен); поздние нарушения – лентовидная кератопатия, вторичная катаракта, глаукома.

·  Поражение сердца (при системных вариантах)– экссудативный перикардит вплоть до тампонады сердца, редко миокардит.

·  Поражение легких (при системных вариантах, встречают редко) – пневмонит с выпотом в плевральную полость.

·  Поражение печени (при системных вариантах) – гепатомегалия (выступает на 2 – 5 см в течение нескольких недель).

·  Поражение селезенки (при системных вариантах) – спленомегалия (выступает на 2 – 4 см), амилоидоз.

·  Поражение почек (при системных вариантах) – протеинурия, гематурия, лейкоцитурия; гломерулит, амилоидоз.

ЮРА является группой неоднородных заболеваний, а поэтому его клиническая картина, течение и исход могут быть различными у разных больных. В настоящее время выделяют формы или варианты ЮРА.

Клинические проявления различных вариантов ЮРА

Признак

Полиартикулярный

Олигоартикулярный

Суставно-висцеральный

(систем-ный)

РФ –

РФ +

Тип I

Тип II

Частота среди больных ЮРА

20 – 30%

5 – 10%

35 – 40%

10 – 15%

15 – 20%

Пол больных

90% девочки

80% девочки

80% девочки

90% мальчики

60% мальчики

Возраст начала заболева-ния

На протяжении всего детства

Старший детский возраст

Младший детский возраст

Старший детский возраст

На протяжении всего детства

Количес-тво и виды поражен-ных суставов

Симмет-рично поражены 5 и более суставов:

мелкие

и

крупные

суставы

Симмет-рично поражены 5 и более суставов: мелкие

и

крупные

суставы

Асиммет-рично поражены 4 и менее сустава:

коленный,

лучезапястный,

голеностопный, локтевой

Асиммет-рично поражены 4 и менее сустава:

коленный,

лучезапястный, голеностопный,

тазобедренный, крестцово-подвздош-ный

Любые с множественным поражении-ем:

60%

полиартрит,

40%

Олигоар-трит

Сакроилеит

Отсутств.

Редко

Отсутств.

Часто

Отсутств.

Увеит, иридоциклит

Редко

Отсутствует

30 – 50%

хронический

5 – 20%

острый

Отсутствует

РФ

Отсутствует

100%

Отсутствует

Отсутствует

Редко

АНА

25%

75%

90%

Редко

10%

Система HLA

?

DR4

DR5

B27

?

Исход

Тяжелый

артрит

10 – 15%

Тяжелый

артрит

более 50%

Поражение глаз 10%,

полиартрит

10 – 20%

Спондилоартропатия

10%

Тяжелый

артрит

25%