Медицина \ Педиатрия

Болезни соединительной ткани у детей. Основные структурные элементы соединительной ткани, страница 2

В России, наряду с термином ЮРА, используют и термин «ювенильный хронический артрит» (ЮХА). Диагноз «ЮХА» свидетельствует о том, что заболевание суставов находится на этапе формирования и не проявило своего истинного лица. Это – не уточненный «диагноз наблюдения», требующий клинической конкретизации.

Этиология и патогенез ЮРА, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны.

Возможные этиологические факторы ЮРА

·  Инфекция (триггер?) – вирус Эпштейна – Барра, лимфотропный Т-клеточный вирус, парвовирус В19, вирус краснухи, микоплазма, хламидии, стрептококки группы А, менингококк, Proteus, Salmonella, Yersinia.

·  Нарушение механизмов иммунитета с последующим развитием аутоиммунных реакций (триггер?) – селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемии, дефицит компонента С2 комплемента.

·  Травма (триггер?) – источник локального воспаления.

·  Психологический стресс (триггер?) – нарушение гормонального и иммунного статуса.

·  Генетические факторы – антигены гистосовместимости комплекса HLA: DR4 (полиартикулярный вариант), DR5 (олигоартикулярный вариант).

Патогенез ЮРА

·  Экссудативная фаза – нарушение микроциркуляции и поражение клеток, выстилающих синовиальную мембрану, с последующей их избыточной пролифирацией, что способствует повышению проникновения белков плазмы и клеточных элементов в сустав.

·  Фаза хронического воспаления – мононуклеарная инфильтрация глубоких слоев синовиальной мембраны.

·  Иммунопатогенетические механизмы – нарушение супрессорной функции Т-лимфоцитов, вторичная гиперактивация В-клеточного звена иммунитета, продукция различных аутоантител (в том числе ревматоидных факторов, главным образом, типа РФ IgM), активация системы комплемента, появление циркулирующих иммунных комплексов, поражение сенсибилизированных органов-мишеней.  

Патоморфология ЮРА

·  Синовиальная мембрана – ворсинчатая гипертрофия с гиперплазией поверхностного слоя, гиперемией и отеком внутренних слоев; гиперплазия эндотелия сосудов с лимфоцитарной инфильтрацией; ревматоидные узелки и некротизирующий васкулит (у детей реже).

·  Синовиальное пространство – «рисовые» тельца, состоящие из аморфного фиброзного материала, фибрина и небольшого количества коллагена.

·  Формирование  паннуса – агрессивной грануляционной ткани, проникающей в костную, хрящевую ткань и связки, разрушая их. Постепенное разрушение хряща и замена его грануляционной тканью ведут к развитию фиброзного, а затем и костного анкилоза (у детей этот процесс протекает медленнее).

Клиническая картина ЮРА полиморфна и во многом зависит от формы и характера течения патологического процесса.

Клинические симптомы ЮРА

·  Общие симптомы – раздражительность, потеря аппетита, вынужденное положение тела, нарушение двигательной активности вплоть до полного отказа от самостоятельного передвижения (особенно у детей раннего возраста).

·  Суставной синдром:

1) артралгия при движении и пальпации (в покое может отсутствовать, иногда – ночные);

2) припухлость и повышение температуры кожи в области сустава (гиперемия редко);

3) чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные, мелкие суставы кистей (чаще проксимальные межфаланговые), а также локтевые и тазобедренные;

4) симметричность поражения суставов при полиартикулярном варианте (реже);

5) утренняя скованность;

6) стойкая деформация сустава;

7) ограничение движений в суставе. 

·  Локальное нарушение роста костных структур – брахидактилия, уменьшение размеров ладоней и стоп, укорочение или удлинение конечностей, микрогнатия («птичья челюсть» при поражении височно-нижнечелюстных суставов).

·  Генерализованное нарушение роста – задержка роста, особенно при системных вариантах (также влияет лечение преднизолоном в дозе более 5 мг/сут в течение 6 месяцев). 

Скачать файл