Миелопролиферативные заболевания. Хронический миелолейкоз, страница 3

Крайне редко у больных хроническим миелолейкозом встречаются хронический нейтрофильный лейкоз (основная лабораторная особенность – нейтрофильный лейкоцитоз без сдвига влево) и эозинофильный лейкоз. Еще один вариант заболевания (хронический  миеломоноцитарный лейкоз) в настоящее время время рассматривается как один из вариантов миелодиспластического синдрома (см. соответствующий раздел).

Диагноз и дифференциальный диагноз.

В типичных случаях хронический миелолейкоз диагностируется на основании исследования периферической крови и костного мозга. Для подтверждения диагноза выполняется цитогенетическое исследование. Диагноз основывается на обнаружении усиленного миелопоэза, проявляющегося лейкоцитозом с наличием незрелых форм нейтрофилов, тромбоцитоза, низкого уровня щелочной фосфатазы нейтрофилов, спленомегалии, Ph-хромосомы или химерного гена bcr-abl. При отсутствии филадельфийской хромосомы или ее генетического эквивалента диагностируется  Ph-негативный вариант заболевания.

Дифференциальный диагноз при хроническом миелолейкозе необходимо проводить с лейкемоидными реакциями и другими миелопролиферативными заболеваниями. Причинами лейкемоидных реакций обычно являются тяжелые инфекции или солидная опухоль с метастазами в костном мозге.   Исключить хронический миелолейкоз у этих пациентов позволяют наличие признаков основного заболевания, менее выраженный лейкоцитоз, отсутствие в лейкоцитарной формуле бластов, промиелоцитов, эозинофилии и базофилии, нормальное или высокое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, а также отсутствие Ph-хромосомы.

Существенные трудности могут возникнуть при первичном обращении больного хроническим миелолейкозом в период бластного криза, когда необходимо проводить дифференциальный диагноз с  Ph-позитивным острым лимфобластным лейкозом. В этом случае могут оказать помощь детальное изучение анамнестических данных,  повторные цитогенетические исследования (при хроническом миелолейкозе, в отличие от острого лейкоза, Ph-хромосома сохраняется и после агрессивной химиотерапии), а также определение молекулярной массы белков, экспрессируемых генами bcr/abl (при хроническом миелолейкозе–210 килодальтон, остром лимфобластном лейкозе–190 килодальтон).

Принципы дифференциальной диагностики между хроническим миелолейкозом (ХМЛ) и другими миелопролиферативными заболеваниями (истинной полицитемией –ИП, сублейкемическим миелозом –СЛ, эссенциальной тромбоцитемией –ЭТ) представлены в таблице 8.6.2.

Таблица 8.6.2

Дифференциальный диагноз при миелопролиферативных заболеваниях

	ХМЛ	ИП	СМ	ЭТ
Гематокрит	N или ¯		¯	N
Лейкоциты			или ¯	N
Тромбоциты	или ¯		или ¯
Спленомегалия	+++	+	+++	+
Ph-хромосома или bcr/abl	+	0	0	0
Наличие миелофиброза	±	± или ¯	+++	±
Щелочная фосфатаза нейтрофилов	¯		или N	или N

В некоторых случаях хронический миелолейкоз протекает со значительным повышением уровня тромбоцитов. Перечень основных заболеваний и состояний, характеризующихся тромбоцитозом, приведен в таблице 8.6.3.

Таблица 8.6.3.

Заболевания и состояния, сопровождающиеся тромбоцитозом

(по Hoffman R., 1995, с изменениями).

- эссенциальная тромбоцитемия;

- истинная полицитемия;

- хронический миелолейкоз;

- сублейкемический миелоз.

Вторичный тромбоцитоз:

- выздоровление от острых инфекций;

- онкологические заболевания (рак, лимфогранулематоз, неходжкинские  лимфомы);

- гемолитическая анемия;

- состояние после спленэктомии и других хирургических вмешательств;

- острая кровопотеря;

-  дефицит железа;

-  прием медикаментов (адреналин, винкристин);

-  хронические воспалительные заболевания (ревматоидный артрит,  неспецифический язвенный колит, цирроз печени, саркоидоз);