Системная красная волчанка: клиника, диагностика: Методические рекомендации по проведению практического занятия по дисциплине «Ревматология»

Определение понятия системной красной волчанки, кодирование по МКБ-10.

2.  Эпидемиология.

3.  Этиология и патогенез.

4.  Основные клинические симптомы, синдромы и осложнения СКВ

5.  Лабораторная и инструментальная диагностика.

6.  Дифференциальная диагностика.

10.  Перечень оборудования, инструктивной и регистрирующей документации, объектов изучения: персональный компьютер с доступом в Интернет, принтер.

11.  Методическое оснащение: тесты для программируемого контроля.

••

12. Краткое изложение материала в тезисном варианте: СКВ- определение. Иммунопатология. Клиника. Варианты клинического течения. Отдельные клинические формы СКВ. Лабораторная диагностика. Диагноз (ACR 1992). Критерии активности. Пример формулировки диагноза.

Критерии диагностики СКВ (АКР 1992)

Критерий	Определение
Высыпания в скуловой области	Фиксированная эритема, плоская или возвышающаяся над кожей, не затрагивающая носогубные складки
Дискоидные высыпания	Эритематозные приподнимающиеся бляшки С прилегающими чешуйками и фолликулярными пробками; со временем развиваются атрофические рубчики
Фотосенсибилизация	Кожные высыпания в результате повышенной реакции на солнечный свет
Язвы полости рта	Изъязвления в полости рта или носоглотке, обычно безболезненные
Артрит	Неэрозивный артрит двух или более периферических суставов, характеризующийся их болезненностью, припухлостью или выпотом
Серозит	Плеврит (плевральные боли, шум трения плевры, инструментальные доказательства) Перикардит, документированный ЭКГ, шум трения перикарда, выпот в перикарде
Поражение почек	Стойкая протеинурия больше 0,5 г/сутки, или цилиндры (эритроцитарные, гранулярные, смешанные)
Неврологические нарушения	Судороги и психоз, не связанные с приемом лекарств или с метаболическими нарушениями вследствие уремии, кетоацидоза, электролитного дисбаланса, приема некоторых лекарств
Гематологические нарушения	Гемолитическая анемия Лейкопения, лимфопения Тромбоцитопения
Иммунные нарушения	Положительные LE-клетки Антитела к нативной ДНК АТ к Sm-антигену, ЛПРВ
Антинуклеарные антитела	Повышенные титры АНА при отсутствии приема препаратов, способных индуцировать волчаночноподобный синдром

Данные критерии  разрабатывались скорее для научных исследований, а не для установления диагноза. Эти критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания или у пациентов на ранней стадии болезни

Рабочая классификация СКВ

Характер течения болезни	Фаза и степень активности процесса	Клиническая картина
·  Острое ·  Подострое ·  Первично-хроническое	Активная фаза Степени активности: - высокая (3) - умеренная (2) - минимальная (1) Неактивная фаза (ремиссия)	С преимущественным поражением: почек  ЦНС  суставов сердечно-сосудистой системы и т.п.

У трети пациентов заболевание начинается остро, внезапно, больные могут назвать день и час начала заболевания - момент появления лихорадки, артрита, серозита, «бабочки»

·  В течение 3-6 месяцев развивается полисиндромность, развитие нефрита или поражения ЦНС

·  Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, но прогноз при адекватной терапии, в целом, неплохой

·  Встречается преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин

·  Чаще встречается носительство антигенов HLA A11, B7, B35, DR3, реже - DR7

Чаще встречается подострое начало, с постепенным нарастанием симптомов общих симптомов, рецидивирующего артрита, неспецифического поражения кожи

·  Течение болезни волнообразно, с вовлечением при каждом обострении новых органов и систем

·  В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность

·  Нередко развивается ХПН

·  В дебюте заболевания часто требуется проведения дифференциального диагноза с другими РЗ

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптома (ДКВ, с-м Рейно, эписиндром, с-м Верльгофа)

·  Полисиндромная симптоматика появляется на 5-10 году болезни

·  Считается наиболее доброкачественным вариантом течения

·  Повышение частоты выявления антигенов B35, B8, DR3, DR2, снижение -  DR1

·  Больные нередко в течение длительного времени наблюдаются другими специалистами (не ревматологами)

Поражение суставов при СКВ наблюдается у всех больных. Одной из особенностей люпус-артрита является многообразие суставных проявлений.

Признак	Особенности
Артралгии	Встречаются у практически 100% больных Кратковременный, мигрирующий характер
Артриты	При высокой активности болезни  Излюбленная локализация – суставы кисти  Поражение симметрично Быстрая динамика на фоне адекватной терапии
Синовиальная жидкость	Обычно прозрачная, вязкая, с небольшим количеством лейкоцитов и преобладанием мононуклеарных клеток
Поражение связочного аппарата (тендиниты, тендовагиниты	Вызывают развитие преходящих сгибательных контрактур  У 5% - фиброзирующий тендинит  Уменьшение прочности сухожилий (разрывы) Формирование ревматоидоподобной кисти
Асептические некрозы костей	Наиболее часто – головка бедренной кости (25%), редко – множественные поражения.
Поражение мышц	миалгии у 35-45% больных истинный  миозит встречается редко

Поражения мышц- миалгия, проксимальная мышечная слабость, синдром миастении.

Конституциональные симптомы:

Слабость, похудание, лихорадка, анорексия, синдром фибромиалгии

Кожный синдром встречается у 85-90% больных

·  Нередко имеет первостепенное диагностическое значение

·  У 20-25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни

·  В большинстве случаев наличие кожного синдрома ассоциируется с активностью СКВ

·  Специфические изменения:

·  ДКВ

·  Центробежная эритема Биетта

·  Диссеминированная красная волчанка

·  Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

·  Синдром Роуэлла

·  Фотосенсибилизация

·  Люпус-хейлит

·  Капилляриты

·  Энантема, стоматит

·  Неспецифические изменения:

·  Алопеция

·  Буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания

·  Сетчатое ливедо

·  Сухость кожи

·  Деформация и ломкость ногтей

·  Телеангиоэктазии

·  Дискоидная волчанка Встречается у 25% больных, как правило