Системная красная волчанка: клиника, диагностика: Методические рекомендации по проведению практического занятия по дисциплине «Ревматология»

Определение понятия системной красной волчанки, кодирование по МКБ-10.

2.  Эпидемиология.

3.  Этиология и патогенез.

4.  Основные клинические симптомы, синдромы и осложнения СКВ

5.  Лабораторная и инструментальная диагностика.

6.  Дифференциальная диагностика.

10.  Перечень оборудования, инструктивной и регистрирующей документации, объектов изучения: персональный компьютер с доступом в Интернет, принтер.

11.  Методическое оснащение: тесты для программируемого контроля.

••

12. Краткое изложение материала в тезисном варианте: СКВ- определение. Иммунопатология. Клиника. Варианты клинического течения. Отдельные клинические формы СКВ. Лабораторная диагностика. Диагноз (ACR 1992). Критерии активности. Пример формулировки диагноза.

Критерии диагностики СКВ (АКР 1992)

Данные критерии  разрабатывались скорее для научных исследований, а не для установления диагноза. Эти критерии недостаточно чувствительны для диагностики при легком течении заболевания или у пациентов на ранней стадии болезни

Рабочая классификация СКВ

У трети пациентов заболевание начинается остро, внезапно, больные могут назвать день и час начала заболевания - момент появления лихорадки, артрита, серозита, «бабочки»

·  В течение 3-6 месяцев развивается полисиндромность, развитие нефрита или поражения ЦНС

·  Продолжительность заболевания без лечения не более 1-2 лет, но прогноз при адекватной терапии, в целом, неплохой

·  Встречается преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин

·  Чаще встречается носительство антигенов HLA A11, B7, B35, DR3, реже - DR7

Чаще встречается подострое начало, с постепенным нарастанием симптомов общих симптомов, рецидивирующего артрита, неспецифического поражения кожи

·  Течение болезни волнообразно, с вовлечением при каждом обострении новых органов и систем

·  В течение 2-3 лет развивается характерная полисиндромность

·  Нередко развивается ХПН

·  В дебюте заболевания часто требуется проведения дифференциального диагноза с другими РЗ

При хроническом течении заболевание длительное время проявляется рецидивами моносимптома (ДКВ, с-м Рейно, эписиндром, с-м Верльгофа)

·  Полисиндромная симптоматика появляется на 5-10 году болезни

·  Считается наиболее доброкачественным вариантом течения

·  Повышение частоты выявления антигенов B35, B8, DR3, DR2, снижение -  DR1

·  Больные нередко в течение длительного времени наблюдаются другими специалистами (не ревматологами)

Поражение суставов при СКВ наблюдается у всех больных. Одной из особенностей люпус-артрита является многообразие суставных проявлений.

Поражения мышц- миалгия, проксимальная мышечная слабость, синдром миастении.

Конституциональные симптомы:

Слабость, похудание, лихорадка, анорексия, синдром фибромиалгии

Кожный синдром встречается у 85-90% больных

·  Нередко имеет первостепенное диагностическое значение

·  У 20-25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни

·  В большинстве случаев наличие кожного синдрома ассоциируется с активностью СКВ

·  Специфические изменения:

·  ДКВ

·  Центробежная эритема Биетта

·  Диссеминированная красная волчанка

·  Глубокая красная волчанка Капоши-Ирганга

·  Синдром Роуэлла

·  Фотосенсибилизация

·  Люпус-хейлит

·  Капилляриты

·  Энантема, стоматит

·  Неспецифические изменения:

·  Алопеция

·  Буллезные, узловатые, уртикарные, геморрагические и папулонекротические высыпания

·  Сетчатое ливедо

·  Сухость кожи

·  Деформация и ломкость ногтей

·  Телеангиоэктазии

·  Дискоидная волчанка Встречается у 25% больных, как правило