Хронические ревматические болезни сердца

Раздел II

═══════════════════════════════════════════════

хронические ревматические болезни сердца

Пороки сердца

К порокам сердца относятся патологические изменения анатомических структур клапанного аппарата сердца, ведущие к нарушению внутрисердечного и общего кровообращения. Эти изменения могут быть следствием различных острых и хронических заболеваний с поражением сердца (приобретенные пороки), а также следствием нарушения развития сердца врожденного происхождения (незаращения межжелудочковой, межпредсердной перегородок, патологические формирования клапанов). Пороки сердца являются относительно распространенной патологией человека (0,5 – 1,0 % населения), составляют 20 – 25% всех органических поражений сердца, занимая по частоте 3-е место после ИБС и гипертонической болезни. Соотношение частоты приобретенных и  врожденных  пороков  в  последние   годы  соответствует

1 : 3. Приобретенные пороки чаще ревматического (90%) и атеросклеротического (5%) происхождения, значительно реже являются следствием инфекционного эндокардита, заболеваний с диффузным поражением соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия и др.), травмы.

По распространенности поражения клапанов сердца пороки классифицируются на простые – поражение одного из двух компонентов клапанного аппарата (стеноз отверстия или недостаточность клапана), сочетанные - поражение двух компонентов клапанного аппарата (стеноз в сочетании с недостаточностью), комбинированные или сложные - поражение нескольких клапанных аппаратов.

В основе развития пороков ревматического происхождения лежит изначально поражение анатомоморфологических структур сердца воспалительным процессом. Формирование порока является длительным, прогрессирующим процессом, продолжающимся на протяжении нескольких десятков лет после отзвучавшей активности острой ревматической лихорадки. Скорость прогрессирования зависит, с одной стороны, от локализации порока, с другой, от выраженности поражения воспалительным процессом тех или иных анатомических структур, составляющих основу порока. Успехи УЗИ-диагностики в распознавании пороков в последние годы позволили установить, что при пороках сердца отмечаются:

●  наличие поражения створок того или другого клапана сердца в форме их утолщения, деформации, срастания между собой в местах соединения (удлинение комиссур);

●  наличие поражения фиброзного кольца с рубцовым сужением, что наряду с ограничением подвижности створок ведет к уменьшению площади отверстия;

●  поражение подклапанных структур (при атриовентрикулярных пороках), что в определенной мере является причиной как неполного закрытия клапанного отверстия, так и уменьшения площади отверстия.

В основе прогрессирования порока может быть, во-первых,  рецидив воспалительного процесса – возврат острой ревматической лихорадки. Характерной особенностью рецидива является локализация воспаления в местах ранее возникшего. Во-вторых, в условиях нарушенной внутрисердечной гемодинамики (повышение внутриполостного давления с выраженным градиентом его между полостями, наличие ускоренного турбулентного потока крови вместо ламинарного) отмечается механическое повреждение (разрыв) морфологических структур ткани эндокарда с прогрессирующим развитием соединительной (фиброзной) ткани. В-третьих,  в местах поврежденных структур откладываются соли кальция – наблюдается кальциноз как створок, так и в более выраженной степени отверстий. В основе кальциноза анатомических структур сердца лежит дистрофия их в местах поражения и в основном микрогеморрагии, наступающие из-за механической травмы с проникновением в ткани из гемолизированных эритроцитов железа, являющегося катализатором образования солей кальция с фиксацией их в участках повреждения.

При хронической ревматической болезни наиболее часто выявляется  поражение митрального клапана. В большинстве случаев обнаруживается митральный стеноз – у 60 – 70% больных, у преобладающего числа из них в сочетании с недостаточностью митрального клапана или в комбинации с аортальным пороком (у 20 – 25%). Реже обнаруживаются только митральная недостаточность – 10 – 15%, а также изолированные пороки аортального и трикуспидального клапанов.

Митральный стеноз

Митральный стеноз – морфо-функциональные изменения анатомических структур митрального клапана, создающие препятствие на пути кровотока из левого предсердия в левый желудочек.

Механизм формирования. Наблюдается сращение створок клапана: передне-латеральной (большой) с задне-медиальной (малой) в местах их соприкосновения с удлинением комиссур (соединений). Помимо этого возможно утолщение створок, повреждение сухожильных нитей и сосочковых мышц с ограничением подвижности створок. В результате этого площадь митрального отверстия, в норме равная у взрослого человека 4 – 6 см², прогрессивно уменьшается. Компенсация достигается посредством формирования ряда функциональных гемодинамических механизмов, усложняющихся по мере прогрессирования стеноза. В схеме 1 представлен патогенез нарушения гемодинамики при митральном стенозе.