Заболевания крови. Холодовые агглютинины. Серповидно-клеточная анемия. Заболевания тромбоцитов

Заболевания крови

Холодовые агглютинины

Холодовые агглютинины, или криопротеины, представляют собой антитела, взаимодействующие с антигенами оболочки эритроцитов.  При этом может активироваться система комплемента, вызывая аутоиммунную реакцию, приводящую к  агрегации и разрушению эритроцитов, но только при низких температурах. Эта патология встречается в основном у больных старше 50 лет. Антитела могут быть представлены IgM, IgG или IgA, в первом случае агглютинация выражена значительно. Существуют лабораторные методы диагностики холодовых агглютининов и определения температуры начала агглютинации. Обычно причиной возникновения холодовых агглютининов служит инфекция, чаще всего вирусная. Их количество может постепенно уменьшаться, поэтому при их обнаружении операцию в условиях гипотермии и с применением холодовой кардиоплегии  лучше по возможности отложить. Можно также определить титры холодовых агглютининов при различной температуре крови, и при перфузии избегать охлаждения до температуры, при которой может наступить агглютинация. Если же все-таки необходима более глубокая гипотермия, требуется провести плазмаферез, удалив антитела, содержащиеся в сыворотке. При высоких титрах холодовых агглютининов охлаждение может привести к серьезным осложнениям: периоперационному ИМ, почечной недостаточности, гемолитической анемии, тромбозам. Планирование операции у таких больных должно быть особенно тщательным, направленным на то, чтобы избежать охлаждения больного. Гемодилюция при ИК в некоторой степени снижает риск агглютинации, однако этот эффект недостаточно предсказуем, поэтому идо, и во время, и после ИК больной не должен подвергаться охлаждению. Желательно использовать водяной матрац с подогревом, ИК следует проводить при нормотермии, подогрев предварительно раствор, заполняющий систему. Если во время ИК вводится эритроцитарная масса, ее также необходимо предварительно согреть. Если необходимо применение холодной кардиоплегии, то она должна быть кристаллоидной, не содержащей крови. Начинают в этом случае с введения 200 – 300 мл теплого раствора, который вымывает кровь из коронарных артерий,  затем вводят холодный раствор. Температура холодного кардиоплегического раствора такова, что практически наверняка приведет к агглютинации, поэтому кардиоплегия, содержащая кровь, вводится только теплой. Непосредственно перед снятием зажима с аорты целесообразно ввести теплый кардиоплегический раствор, чтобы кровь, поступающая в коронарные артерии, не охлаждалась.

Серповидно – клеточная анемия

В норме у человека эритроциты содержат в основном гемоглобин А, серповидно – клеточная анемия обусловлена содержанием в эритроцитах аномального гемоглобина S. У гомозиготных по этому признаку больных  эритроциты содержат преимущественно гемоглобин S, клинически это проявляется серповидно – клеточной анемией. У гетерозиготных больных гемоглобин S составляет менее 45% от общего количества, они являются носителями гена заболевания. При серповидно-клеточной анемии эритроциты имеют характерную форму серпа или полумесяца, менее подвижны, склонны к агрегации и быстрее разрушаются. При низком содержании кислорода серповидные эритроциты могут осаждаться. У больных серповидно – клеточной анемией помимо собственно анемии отмечают внутрисосудистые тромбозы. При кризе (или кризисе – не уверен, не помню) возникает окклюзия кровеносных сосудов, сопровождающаяся болевым синдромом, одышкой и судорогами.

Тактика проведения перфузии должна быть направлена на то, чтобы избежать криза со всеми его последствиями. Необходимо поддерживать высокий уровень насыщения кислородом и не охлаждать больного. У больных с преимущественным содержанием гемоглобина S насыщение эритроцитов кислородом должно быть не ниже 85%, у больных с частичным содержанием гемоглобина S – не ниже 40%. Больным с частичным содержанием гемоглобина S во время ИК необходимо поддерживать высокий уровень насыщения кислородом и не допускать ацидоза, способствующего разрушению серповидных эритроцитов. Соблюдая эти правила, осложнений обычно удается избежать. Охлаждение также способствует нарушению функции серповидных эритроцитов, поэтому охлаждения лучше избегать, применять теплую или кристаллоидную кардиоплегию так же, как при холодовых агглютининах. Гемодилюция при перфузии играет также играет положительную роль. С целью профилактики нарушения проходимости сосудов следует применять вазодилататоры.