Острый лимфобластный лейкоз (Условия и ответ на задачу № 50 государственной аттестации)

ГОУ ВПО Новосибирский государственный университет медицинский факультет, кафедра внутренних болезней

Государственная аттестация

Задача № 50.

Больной С., 26 лет обратился с жалобами на повторное кровотечение из трещины губы. Занимается каратэ. При осмотре стоматологом отмечается гиперплазия, кровоточивость десен, подслизистые кровоизлияния и гематомы полости рта. При объективном осмотре незначительная гепатоспленомегалия, гематомы плеча, бедра. Обильная петехиальная сыпь. При исследовании периферической крови: лейкоцитов 125х10 ⁹ /л, эритроцитов 2,1х10 ¹² /л, Нв – 51 г/л, тромбоцитов 11 х10 ⁹ /л. Не обнаружены признаки транслокации хромосомного материала. Цитохимически более 3% бластов имеет положительную PAS-реакцию.

В костном мозге тотальная бластная инфильтрация. Рентгенологически – расширена тень средостения, в средней трети выходит за пределы грудины, по результатам ультразвукового обследования – лимфоузлы в воротах печени и селезенки.

Задание.

1.  Составьте программу обследования и какие изменения при обследовании могут быть получены.

2.  Сформулируйте предварительный диагноз.

3.  Укажите основные синдромы.

4.  Опишите ваши представления о патогенезе выявленных синдромов.

5.  Проведите дифференциальную диагностику в  отношении данной патологии.

6.   Укажите необходимые для постановки заключительного диагноза дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.  

7.   К какой группе риска будет отнесен пациент и почему?

8.  Изложите  основные положения стандартов лечения данного заболевания. 

Заведующий кафедрой, профессор                                                   Г. С. Солдатова

Декан медицинского факультета, профессор                                   А. Г. Покровский

Утверждено на кафедральном заседании 12 мая 2009 года.

Ответ к  задаче № 50

Ответ – вероятен диагноз острого лимфобластного лейкоза.

Для лимфобластов характерна отрицательная реакция на миелопероксидазу, положительная PAS-реакция в крупно-гранулярной форме.

Необходимо проведение иммунофенотипирования для  установления варианта острого лейкоза и рационального выбора соответствующей программы лечения и прогнозирования течения заболевания.

У детей чаще наблюдается В-вариант.

Пациент будет отнесен к группе промежуточного риска на основании следующих признаков: инициальный лейкоцитоз более 50 тысяч, имеющиеся признаки вовлечения средостения, отсутствие транслокации хромосомного материала, достижения ремиссии на 36 день лечения.

Лечение проводится по протоколу ALL MB 2002: индукция ремиссии, консолидация ремиссии, поддерживающая терапия.

Всегда присутствуют злокачественные клетки на оболочках и в структуре головного мозга, проводится лучевая терапия и эндолюмбальное введение цитостатиков для профилактики нейролейкемии.