Хроническая В12-дефицитная анемия тяжелой степени тяжести, декомпенсация (Условия и ответ на задачу № 35 государственной аттестации)

ГОУ ВПО Новосибирский государственный университет,

медицинский факультет, кафедра внутренних болезней.

Государственная аттестация.

Задача 35

Мужчина 65 лет обратился к терапевту с жалобами на слабость, головокружение, на сердцебиение и одышку при подъеме по лестнице выше 1 этажа и при ходьбе более 200м, на снижение аппетита, на тяжесть в эпигастральной области после еды, на парестезии и онемение конечностей (верхних до локтевых суставов, нижних – до коленных), на ощущение похолодания в конечностях, на мышечную слабость. Болен около 4 месяцев, когда появились постепенно вышеуказанные жалобы.

При клиническом обследовании обращала на себя бледность и желтушность кожи и слизистых, легкая отечность нижних конечностей и лица, на языке обнаруживаются участки воспаления, атрофия сосочков, умеренная гепатоспленомегалия.

При обследовании:

1.  В общем анализе крови: Hb 68г\л, Er 2.5 млн\мкл, MCV 130 фл (N 88-100 фл), MCH 42 пг (N 26-34 пг/эр), ЦП 1.3. Эритроциты большие, во многих тельца Жолли и кольца Кебота (остатки ядра) – макроцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация эритроцитов. Ретикулоциты 2‰,  лейкоциты 3.8 тыс\мкл, Tr 123 тыс/мкл.

2.  Биохимические изменения: билирубин общий 38 мкмоль/л, билирубин прямой 12 мкмоль\л; содержание железа, ОЖСС, ЛЖСС в норме;

Задание.

1.  Какой диагноз представляется наиболее вероятным? Сформулируйте предварительный диагноз.

2.  Какие изменения Вы ожидаете увидеть в миелограмме?

3.  Укажите основные синдромы при данной патологии.

4.  Изложите Ваши представления о патогенезе выявленных Вами синдромов при данном заболевании.

5.  Укажите необходимые для постановки заключительного диагноза дополнительные лабораторно-инструментальные методы исследования.

6.  Проведите дифференциальную диагностику при данной патологии.

7.  Изложите основные подходы в терапии данного заболевания, назовите препараты для лечения, дозы, кратность и сроки лечения.

Декан медицинского факультета, профессор                      Покровский А.Г.

Заведующий кафедрой, профессор                                       Солдатова Г.С.

Утверждено на кафедральном заседании 12 мая 2009года.

 Ответ

Задача 35

1.  Наиболее вероятным предварительным диагнозом является Хроническая В12-дефицитная анемия тяжелой степени тяжести, декомпенсация (на основании жалоб, анамнеза, показателей общего анализа крови - макроцитарная гиперхромная анемия, тельца Жолли, кольца Кебота, снижение количества Er, Le, Tr), гипербилирубинемия за счет непрямого.

2.  В миелограмме должны быть признаки мегалобластного кроветворения (раздражение красного ростка, мегалобластное кроветворение, клетки миелоидного ряда увеличены в размерах, встречаются очень большие метамиелоциты, палочкоядерные, сегментоядерные нейтрофилы).

3.  Основные синдромы при данной патологии: анемический, умеренные отеки, умеренная желтуха, гепатоспленомегалия, поражение ЖКТ, фуникулярный миелоз.

4.  Изменения в кроветворных и эпителиальных клетках связаны с нарушением синтеза тимидина и деления клетки, а полинейропатия связана с накоплением метилмалоновой и пропионовой кислот и нарушением синтеза жэирных кислот.

5.  ОАК с ретикулоцитами на 5-7 сутки (д.б. ретикулоцитарный криз); ФГДС, РРС, Рентгенологическое исследование органов грудной клетки

6.  Дифференциальный диагноз с железодефицитной, гемолитической, апластической анемиями, исключить вторичный (паранеопластический) генез анемии.

7.  Парентеральное введение витамина В12 (цианкобаламин и оксикобаламин)

1-е сутки - 1мг (1000мкг), лучше в/венно,

2-е сутки – 500мкг в/м или п/к,

Вводить в дозе 500мкг до ретикулоцитарного криза (5-7-е сутки) – Rt 5-10% и более, после чего дозу можно уменьшить до 200-300мкг/сутки п/к ежедневно до нормальных цифр Hb и ещё 7-10 дней (всего 35-45 суток).

Диспансерный учёт и поддерживающая терапия – введение витамина В12 в дозе 200мкг 2-3 раза в месяц амбулаторно.