Самое распространенное наследственное заболевание системы свертывания – болезнь фон Виллебранда, она встречается с частотой 1: 800. Фактор фон Виллебранда (ФфВ) в комплексе с фактором VIII способствует адгезии тромбоцитов. Симптомы: кровоточивость десен, носовые кровотечения, длительные кровотечения при травмах. Существует три типа болезни фон Виллебранда. При I типе дефицит ФфВ незначительный, геморрагические симптомы минимальны. При типе II уровень ФфВ нормален, но его активность снижена, при этом наблюдается незначительная периодическая тромбоцитопения. При типе III дефицит ФфВ значительный, геморрагические симптомы выражены, характерны гемартрозы.
После окончания перфузии больному необходимо ввести 10 доз криопреципитата, поскольку он содержит достаточное количество ФфВ. Инфузию необходимо повторять дважды в сутки в течение 2-3 дней после операции. При I типе болезни фон Виллебранда и у здоровых можно с успехом применять десмопрессин (DDAVP), повышающий уровень ФфВ. При II типе десмопрессин неэффективен. Введение десмопрессина может вызвать агрегацию тромбоцитов и ФфВ, что приводит к тромбоцитопении и кровотечениям.
Гемофилия – группа наследственных заболеваний, вызванных дефицитом факторов свертывания. Тип наследования – сцепленный с полом рецессивный, клинические проявления наблюдаются у мужчин, в то время как женщины являются лишь носителями гена. Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита фактора свертывания. Болезнь проявляется в раннем возрасте, характерны частые носовые кровотечения, кровоточивость десен, гемартрозы. Внутренние кровотечения могут быть угрожающими жизни. Существует несколько форм гемофилии: гемофилия А, гемофилия В и гемофилия С. Наиболее тяжелая – гемофилия А, наименее – гемофилия С.
Гемофилия А составляет 80% от всех форм гемофилии и обусловлена дефицитом VIII фактора свертывания. Для выявления гемофилии А применяют определение ЧТВ, затем - специфический анализ фактора VIII. Основное средство лечения - препарат фактора VIII.
Гемофилия В обусловлена дефицитом фактора IX. Этот фактор стабилен и длительно сохраняет активность в плазме. Существуют препараты фактора X.
Приобретенные заболевания
Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС) – тяжелое угрожающее жизни состояние, при котором наблюдаются геморрагические симптомы. Причины могут быть различными, в том числе и оперативное вмешательство. При ДВС наблюдается избыточная активность системы свертывания, приводящая к ее быстрому истощению. Образование внутрисосудистых фибриновых тромбов приводит к снижению уровня фибриногена плазмы и кровотечениям. Ранние признаки ДВС-синдрома - появление на туловище фиолетовых пятен, затем петехиальных кровоизлияний. Лечение направлено на замещение компонентов крови свежезамороженной плазмой, криопреципитатом, тромбоцитами, эритроцитарной массой.
Дефицит витамина К приводит к нарушению функции зависящих от него факторов свертывания – II, VII, IX и X. Все эти факторы образуются в печени при участии витамина К, при их дефиците наблюдаются те или иные нарушения свертывания. Витамином К богаты многие овощи, яичный желток. Существуют препараты витамина для парентерального введения.
Первичный фибринолиз – состояние, при котором фибриновые тромбы подвергаются лизису, что приводит к истощению запасов фибриногена, массивным кровотечениям. Причиной может служить оперативное вмешательство, перфузия. Лечение : эпсилон – аминокапроновая кислота.
Ревизия с целью устранения источника кровотечения может потребоваться, если объем кровопотери составляет:
· Более 200 мл/ч в течение 4 ч
· Более 300 мл в течение 3 ч
· Более 400 мл в течение 2 ч
· Более 500 мл в течение 1 ч
· Кровотечение при нестабильной гемодинамике
При этом предполагается, что уровень тромбоцитов и фибриногена в норме. Чтобы избежать ревизии, с целью уменьшения объема кровопотери необходимо контролировать АД, не допуская его повышения, при необходимости ввести дополнительную дозу протамина, назначить десмопрессин, аминокапроновую кислоту, повысить положительное давление на выдохе. При низком гематокрите применяют реинфузию аутокрови или эритроцитарную массу. Диагностика возможной причины кровотечения и способы ее устранения приведены в таблице:
Повышение АСТ 50 мг протамина
Повышение ПВ, ЧТВ 2 дозы плазмы
Тромбоцитопения <100 000 6 доз тромбоцитарной массы
Время кровотечения > 6 мин то же + десмопрессин
Фибриноген < 1000 мг/л 10 ед. криопреципитата
Повышен уровень ПДФ эпсилон - аминокапроновая кислота, криопреципитат
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.