Если у больного серповидно – клеточной анемией при насыщении кислородом ниже 85% развивается криз, необходимо до проведения перфузии заместить кровь больного либо цельной донорской кровью, либо адекватной комбинацией эритроцитарной массы, свежезамороженной плазмы, коллоидных и кристаллоидных растворов. Забирать кровь можно по венозной магистрали, используя дополнительный тройник для подключения дополнительных устройств и восполняя дефицит объема по артериальной магистрали. Плазму и тромбоциты можно отделить от эритроцитов и подвергнуть реинфузии. Перфузию проводят при нормотермии и высоком насыщении кислородом.
Другие дефекты эритроцитов
Встречаются и другие дефекты эритроцитов. Чаще всего это ломкость мембраны, что требует дополнительных мер при перфузии. Для успешного проведения ИК необходимо избыточное насыщение кислородом, тщательная коррекция ацидоза, нормотермия, специальные методы кардиоплегии. Кровяная кардиоплегия не охлаждается. Если необходима холодная кардиоплегия, применяют кристаллоидный раствор без крови по методу, описанному выше.
Полицитемия – состояние, при котором количество эритроцитов повышено, может встречаться при заболеваниях легких, сердца, а так же у жителей высокогорных районов.
Талассемия – заболевание, вызванное недостатком синтеза гемоглобина, проявляющееся в двух формах. При «большой» талассемии (Анемия Кули) симптомы возникают в раннем возрасте. Эритроциты уменьшены в размерах, гипохромны, их срок жизни короткий. Новорожденный страдает анемией, спленомегалией, задержкой развития. Эритроциты разрушаются в значительной степени, что требует гемотрансфузий. Железо, высвобождающееся при разрушении эритроцитов, откладывается в органах, вызывая сидероз. При «малой» талассемии анемия незначительна, изменения эритроцитов минимальны. При перфузии, вероятно, дополнительных мероприятий не потребуется. При анемии необходимо ввести эритроцитарную массу. Механические свойства мембраны эритроцитов не нарушены, поэтому перфузия не должна вызывать повышенного гемолиза.
Эллипсоцитоз – повышенное содержание в крови эллипсоцитов – красных кровяных клеток овальной формы. Как правило, их количество не превышает 15%, но при анемии может быть больше.
Сфероцитоз – наследственное заболевание, при котором эритроциты имеют сферическую форму. Эти клетки механически нестойкие и постоянно разрушаются в селезенке. Больные часто страдают приступами острой боли в брюшной полости, спленомегалией и лихорадкой. Лечение – гемотрансфузии, спленэктомия.
Гемосидероз – отложение в органах и тканях чрезмерного количества железа, часто встречается при анемиях с нестойкими эритроцитами, например, при талассемии.
Гемохроматоз – редкое заболевание, при котором отложение железа в организме носит генерализованный характер, общее содержание железа превышает 15 г. Симптомы: увеличение печени, бронзовая окраска кожи, сахарный диабет (50% больных), кардиомиопатия. Болезнь чаще встречается в старшем возрасте.
Фетальный эритробластоз (Термин требует уточнения. У нас, кажется, это называется резус-конфликтом) – анемия, встречающаяся у новорожденных. При этом у ребенка резус-фактор положительный, у матери – отрицательный. Антитела матери к Rh – положительным эритроцитам плода могут проникать через плаценту, вызывая гемолиз и анемию. Обычно при первой беременности конфликт не возникает.
Заболевания тромбоцитов
Заболевания тромбоцитов можно выделить в три основных группы:
1. различные формы тромбоцитопении
2. наследственные заболевания
3. приобретенные заболевания
Тромбоцитопения может возникать в результате снижения функции костного мозга, повышенной секвестрации в селезенке, чрезмерного разрушения тромбоцитов. Нарушение образования тромбоцитов в костном мозге может быть предвестником лейкемии, наблюдаться при аплазии костного мозга, метастазах злокачественной опухоли в костный мозг, при анемии. Повышенная секвестрация тромбоцитов в селезенке наблюдается при спленомегалии, заболеваниях печени, опухолях. Повышенное разрушение тромбоцитов могут вызывать лекарственные препараты, иммунные заболевания, сепсис, васкулиты, контакт с инородной поверхностью (перфузия, контрпульсация, протезы клапанов).
Тромбоцитопеническая пурпура – заболевание иммунной природы, приводящее к снижению числа тромбоцитов. Причиной заболевания может стать инфекция, лекарственные или токсические вещества, либо аутоиммунная реакция. Симптомы: петехиальные кровоизлияния, наклонность к образованию кровоподтеков. Острая форма заболевания возникает у детей 2-6 лет, прогноз обычно благоприятный – в течение 6 нед. Наступает выздоровление. Хроническая форма отмечается у взрослых 20-50 лет, требует назначения стероидов и спленэктомии.
Наследственные заболевания системы свертывания крови
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.