Патологическая физиология лейкозов. Лимфогранулематоз, страница 5

Клиническое проявление этих процессов распределяется по нескольким формам - менингоэнцефалическая, менингеальная, диэнцефальный синдром, энцефалическая, миелитическая, по типу полирадикулоневрита, по типу эпидурита. К большой трагедии большинство форм нейролейкоза встречается у детей, и, кроме того, эти формы могут быть дебютом лейкозов, что свидетельствует о крайней запущенности процесса.

Лейкознаяинфильтрацияяичек, как правило не бывает самостоятельным проявлением, а развивается при рецидивировании лейкоза.

Лейкознаяинфильтрацияпеченииселезенки (отмечается при всех формах лейкоза, за исключением острого промиелоцитарного).

В лейкозную инфильтрацию могут вовлекаться и другие органы.

При характеристике клинического течения лейкоза необходимо пользоваться соответствующими критериями.

РЕМИССИЯ.

Костныймозг - содержание бластных клеток не более 5% при отсутствии анаплазированных бластов, сумма последних с лимфоцитами менее 40 %.

   Периферическая кровь - отсутствие бластных клеток, при физикальном обследовании отсутствие признаков лейкозной инфильтрации.

Выздоровлением считается полная ремиссия, сохраняющаяся 5 лет и более. Однако в этом и заключается коварство этих болезней - рецидив может возникнуть через десятилетия.

РЕЦИДИВ:

·  увеличение содержания в костном мозге свыше 5% бластных клеток;

·  наличие в периферической крови бластных клеток даже при нормальных показателях красной крови и числа тромбоцитов;

·  восстановление клинический признаков заболевания.

   Длявсех форм лейкозовхарактерны:

1. Анемический синдром.

2. Тромбоцитопения.

3. Геморрагический синдром. Здесь необходимо остановиться отдельно на особенностях острого промиелоцитарного лейкоза. Вследствие повышенной активности тромбопластина аномальных промиелоцитов в большинстве случаев развиваются синдромы диссеминированноговнутрисосудистогосвертывания крови. В прошлом смертность этих больных была высокой во время проведения индукционной химиотерапии, однако, пациенты, перенесшие индукционную химиотерапию, имели отличный шанс на долгосрочную безрецидивную выживаемость. В последнее время показано, что ОПЛ отвечает на all-транс-ретиноевую кислоту, лечение которой может привести к полной ремиссии у большинства больных и сопровождается значительно более низкой токсичностью, чем обычная химиотерапия.

4. Синдром интоксикации.

5. Язвенно-некротический синдром.

6. Развитие  иммунодефицитных  состояний - само по себе наличие опухоли уже свидетельствует о депрессии противоопухолевого иммунитета, кроме того цитостатики в значительной степени обладают иммунодепрессирующей функцией.

7. Присоединение паранеопластических состояний.

Замечанияпопарапротеинемическимгемобластозам.

   НакакомэтапенормальногоразвитияВ -клеткивозникаетзлокачественнаятрансформация?

При множественной миеломе регионы генов (Н) и легких (L) цепей иммуноглобулина идентичны. Это свидетельствует о том, что злокачественная трансформация происходит до стадии плазматической клетки, на популяции пре-В-клетки или даже раньше. Ввиду того, что злокачественные клетки при миеломе могут иметь черты миелоидной дисплазии и нести множественные антигены, специфические для отдельных гемопоэтических линий (антигены ранних В- или Т-лимфоцитов, НК, миелоидные, эритроидные и мегакариоцитарные маркеры), некоторые исследователи полагают, что миелома возникает на уровне гемопоэтической стволовой клетки.

   Какиецитокиныявляютсяосновными факторамирискамиеломы?

Основной фактор риска миеломы – иитерлейкин – 6. Он может использоваться как дифференцировочный фактор для перевода премиеломных клеток в зрелые плазматические клетки. ИЛ-6 вызывает увеличение С-реактивного белка. Этот белок может использоваться как маркер уровня ИЛ-6.

   Почемукостныепоражения при миеломеневыявляются при сканированиикостей?

Цитокины из миеломных клеток подавляют развитие кости. Активность остеобластов подавлена, и они не накапливают радионуклидов. При отрицательных результатах радиоизотопного сканирования миеломные поражения можно выявить с помощью КТ и ЯМР.

ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ