Патофизиология углеводного обмена. Сахарный диабет: Учебно-методическая разработка, страница 6

 2Диабетическая фетопатия

В основе развития диабетической фетопатии лежат  следующие  механизмы:

1. Гормональная плацентарная дисфункция.

2. Фетоплацентарная недостаточность.

3. Нарушения гормонально-рецепторного взаимодействия клеточных мембран.

С 12 недель у плода начинает функционировать инсулярный  аппарат.

Вследствие гиперинсулини ма у плода накапливаются жир и гликоген (макросомия плода), происход т блокада влияния кортизола на продукцию сурфактанта (высокая частот  развития СДР). Основные признаки и механизмы диабетической фетопатии  риведены в таблице 2.

Таблица 2

 2Основные метаболические 0  2признаки диабетической фетопатии и их причины

------------------------T---------------------------------------------¬

¦      Признаки         ¦     Патогенетические механизмы развития     ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Макросомия            ¦ Гипергликемия- гиперинсулинемия плода, ос-  ¦

¦                       ¦ лабленное влияние СТГ                       ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Пороки и задержка раз-¦ Сочетанное влияние комплекса факторов в те- ¦

¦ вития плода           ¦ чение беременности                          ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ СДР                   ¦ Нарушение синтеза сурфактанта, внутриутроб- ¦

¦                       ¦ рая гипоксия- циркуляторные нарушения       ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Гипергликемия, гипока-¦ Тяжелый СДР, незрелость плода, инфекции, ма-¦

¦ льциемия, гипомагние- ¦ лый гестационный возраст, транзиторная недо-¦

¦ мия                   ¦ статочность паращитовидных желез, осложнения¦

¦                       ¦ в родах                                     ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Гиперосмия, ацидоз    ¦ Гемодинамические нарушения, асфиксия, дегид-¦

¦                       ¦ ратация                                     ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Дизэлектролитемия     ¦ Асфиксия, олигурия, неадекватная инфузионная¦

¦                       ¦ терапия                                     ¦

+-----------------------+---------------------------------------------+

¦ Неврологические нару- ¦ Гипоксия-нарушение мозгового кровообращения,¦                                                                ¦

¦ шения                 ¦ дисметаболизм                               ¦

L-----------------------+----------------------------------------------

- 13 Установлена взаимосвязь между макросомией плода,  гипогликемией и увеличением НвА в крови трофобласта матери.

Нервная система  плода потребляет и использует как энергетический субстрат проходящие через плаценту кетоновые тела.  У здоровой женщины кетоновых тел немного.  У матери с диабетом концентрация кетоновых тел в крови может быть высокой.  Избыток кетоновых тел токсичен для  организма плода. Это может привести к внутриутробной гибели плода, порокам развития.

 2Имплантация культур островковых клеток п/ж

В СССР трансплантация культур  островковых  клеток  поджелудочной железы была выполнена в 1979 г. в Институте трансплантологии и искуственных органов 2 В.И.Шумаковым.

Свободная клеточная  трансплантация является альтернативной инсулино-терапии. В качестве трансплантанта используются культуры  островковых клеток  поджелудочной  железы  плодов  человека 15-22 недельного срока развития, а также ксенотрансплантанты культур островковых клеток поджелудочной железы  свиньи и новорожденных поросят:  под капсулу почек, в паренхиму селезенки, печени, в прямую мышцу живота.

Свободная трансплантация  культур эндокринных клеток п/ж обладает антидиабетическим эффектом.  Показаниями к имплантации являются: тяжелое течение СД, сочетание нескольких осложнений диабета (пролиферативная ретинопатия с кровоизлияниями,  II-III стадии диабетической нефропатии, кардиопатия, висцеральная нейропатия и нейрогликопеническая энцефалопатия). Имплантация может не только уменьшать или устранять  гипергликемию (снижает  дозу  эндогенного инсулина на 20-40%,  по данным некоторых авторов на 100%), но и способна коррегировать метаболические нарушения, влиять на ЛП крови и процессы ПОЛ, приводить к регресии диабетической ангиопатии.

Отрицательными последствиями    являются:   развитие   тромбозов,

ДВС-синдрома, портальной гипертензии.

 2DIDMOAD - синдром

Это синдром сочетания сахарного диабета с другими  заболеваниями.

Иногда его называют синдром Вольфрам (по фамилии автора). Предполагаемый тип наследования - AD.  Прогноз неблагоприятный. Название синдрома расшифровывается следующим образом:

DI - несахарный диабет (diabetes insipidas)

DM - сахарный диабет (diabetes mellitus)

OA - атрофия дисков зрительных нервов (optic atrophy)

D  - глухота (deafness)

Заболевание чаще  проявляется в детском возрасте (4-10 лет) с манифестации сахарного диабета I типа.  Необходимо отметить, что инсулинорезистентность развивается редко. В течение последующего десятилетия присоединяется несахарный диабет (гипоталамическая форма). Причем, диагноз несахарного  диабета  устанавливается  поздно,  так как полиурия расценивается как симптом сахарного диабета. Атрофия дисков зрительных нервов редко  является  первой  патологией этого синдрома.  Обычно она развивается позднее и носит прогрессирующий характер.  Снижение  слуха выявляется только при обследовании на аудиограмме.

Кроме этого выявляются симптомы, обусловленные неврологическими и другими нарушениями:  атония мочевого пузыря,  гидронефроз, расширение мочевыводящих путей, гипогонадизм, слабоумие, дизартрия и др.

Т.е. существуют поные инеполные формы синдрома. Классическая фор-