Гемолитическая болезнь новорожденных (Morbus haemoliticus neonatorum)

Ярославская Государственная Медицинская Академия

Кафедра факультетской педиатрии

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(MORBUS HAEMOLITICUS NEONATORUM)

Ярославль, 1998 г.
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ

(MORBUS HAEMOLITICUS NEONATORUM)

Гемолитическая болезнь новорожденных — гемолитическая анемия, развивающаяся в первые дни жизни, обусловленная несовместимостью крови плода и матери по резус-антигенам или антигенам групп "крови и поступлением от матери  иммунных антител, разрушающих эритроциты ребенка.

По данным ВОЗ (1970), гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,5 % новорожденных, а смертность от нее составляет 0,3 на 1000 детей, рожденных живыми.

Этиология. Наиболее часто гемолитическая болезнь новорожденных обусловлена несовместимостью крови матери и ребенка по резус-антителам, реже — по антигенам групп крови системы АВО, еще реже — по другим групповым антигенам (М. N, Kidd, Luis, Kelt и др.). Установлено, что резус-фактор (Rh-фактор) состоит из 6 основных антигенов, передаваемых по наследству 3 парами генов и обозначаемых либо С, с, D, d, E, e (терминология Фишера) либо rh`, hr`. Rh_o, hr_o, rh_II h_II ,  (терминология Виннера), Rh-положительные эритроциты, содержат фактор D (Rho-фактор), а так называемые Rh-отрицательные эритроциты его не содержат, во в них обязательно есть другие резус-антигены, в частности фактор d. В большинстве случаев гемолитическая болезнь новорожденных возникает, когда эритроциты матери не содержат антигена D (резус-отрицательная), а ребенок его имеет (резус-положительный), унаследовав D-фактор от отца. Гемолитическая болезнь новорожденных, связанная с несовместимостью по антигенам системы АВО, чаще всего возникает в случае, когда мать имеет группу крови 0(1), а ребенок А (II).

Ввиду того что эритроциты содержат несколько десятков антигенов, практически все дети имеют несовместимую с матерью по эритроцитарным антигенам кровь. Однако гемолитическая болезнь новорожденных встречается достаточно редко (1 случай на 50 беременностей несовместимых по группе и 1 случай на 25—30 резус-несовместимых), несмотря на то, что доказано постоянное проникновение, правда очень небольших количеств эритроцитов плода в кровоток матери, начиная с IV—V месяца беременности. Это обусловлено, с одной стороны, недостаточной силой антигенов плода вызывать синтез антител, с другой (и это основное) -особенностями иммунологической реактивности организма во время беременности, проявляющего «иммунологическую терпимость» к антигенам плода. В настоящее время установлено, что матери, у которых родились дети c гемолитической болезнью новорожденных, в большинстве случаев были еще до беременности сенсибилизированы к эритропитарным антителам, поступавшим во время беременности от плода. Факторами сенсибилизации матери могли быть гемотрансфузии, предшествующие аборты и роды. В этом случае поступление резус-положительных или иногруппых эритроцитов плода в кровоток женщины, имеющей резус-отрицательный антиген или иногруппные эритроциты, вызывает уже значительный синтез резус- или групповых антител (по типу вторичного иммунного ответа), которые, проникая в кровоток плода, и вызывают гемолиз его эритроцитов.

В норме плацента предохраняет плод, имеющий положительный резус-фактор в эритроцитах, от поступления резус-аптител, но при большом их количестве или при различных заболеваниях матери, нарушающих функцию плаценты (торможение гестационной доминанты, токсикозы беременности, перенесенные во время беременности заболевания, прием некоторых медикаментов и другие факторы), она это сделать уже не в состоянии. Поэтому дети, страдающие гемолитической болезнью новорожденных, обусловленной несовместимостью по резус-антигелам, как правило, рождаются от повторных беременностей, но в случае болезни матери могут родиться и от первой беременности.

При одновременном конфликте между матерью и ребенком и по системе резус- антигенов, и но группе (АВО) гемолитическая болезнь развивается, как правило, по групповым антигенам, как более сильным, чем резус-антигены. Если же при этой ситуации возникает гемолитическая болезнь по системе резус-антигенов, то протекает она чаще легко.