Желтушная форма — самая частая клиническая форма гемолитической болезни новорожденных. Первым симптомом заболевания является желтуха, появляющаяся на 1—2-й день жизни. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно изменяются (вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона). Отмечаются также желтушное прокрашивание слизистых оболочек, склер, увеличение печени и селезенки, пастозность внизу живота. Дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы новорожденных. При анализе крови у больных выявляются разной степени выраженности анемия (НЬ ниже 150 г/л), лейкоцитоз за счет существенного увеличения количества нормобластов и эритробластов. Значительно увеличивается количество ретикулоцитов. Наиболее характерным является повышение уровня непрямого билирубина в крови. Если у здоровых новорожденных уровень билирубина в сыворотке пуповинной крови составляет 0,01—0,02 г/л и к 3—5-му дню жизни увеличивается до 0,07—0,08 г/л, то при желтушной форме гемолитической болезни новорожденных он уже в пуповинной крови может быть выше 0,03 г/л, а в дальнейшем достигает 0,15—0,2 г/л и более. Степень повышения уровня билирубина не всегда соответствует тяжести анемии. Моча ребенка темная, кал окрашен нормально. Реакция мочи на уробилин положительная; позже появляется и положительная реакция мочи на желчные пигменты. Желтушностъ ладоней появляется при билирубинемии 0,15 г/д.
Наиболее тяжелыми осложнениями желтушной формы гемолитической болезни новорожденных являются билирубиновая энцефалопатия н ядерная желтуха (kernicterus), проявляющиеся выраженной скованностью и адинамией ребенка, угнетением сосательного рефлекса, сонливостью, гипотонией мышц, тремором конечностей. У ребенка наблюдаются симптом Грефе, нистагм, опистотонус — гипертония затылочных мышц, «симптом заходящего солнца». Дети с ядерной желтухой, которые не умирают в периоде новорожденности, в дальнейшем отстают в развитии вплоть до дебильности или идиотии; у них отмечаются спастические параличи, детский церебральный паралич и другие нервно-психические расстройства. При патологоанатомическом исследовании обнаруживается интенсивная желтушная окраска продолговатого мозга, особенно его ядер, а микроскопически в них находят множественные мелкие очаги некрозов. В печени, селезенке, почках почти всегда имеются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Другим сравнительно частым осложнением желтушной формы гемолитической болезни новорожденных является синдром сгущения желчи — повышение уровня прямого билирубина в крови вследствие закупорки желчных путей желчными пигментами.
Анемическая форма гемолитической болезни новорожденных встречается у 10—15% больных гемолитической болезнью новорожденных. Дети бледные, несколько вялые, плохо сосут, у них находят увеличение печени и селезенки, а в периферической крови — анемию, нормо-бластоз, ретикулоцитоз. Уровень билирубина нормальный или умеренно повышенный. Бледность кожных покровов и слизистых оболочек может отчетливо появляться не с первого дня жизни, а позже — в середине или конце первой педели жизни.
Течение заболевания и прогноз зависят от его формы, своевременности и правильности лечения. При отечной форме прогноз почти всегда неблагоприятный. В большинстве случаев при желтушной форме прогноз благоприятный. При выраженном повышении уровня билирубина (более 0,15— 0,2 г/л), даже если не развилась ядерная желтуха и проведено заменное переливание крови, в дальнейшем нередко (у 30—60% детей) встречаются отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. При -.анемической форме прогноз всегда благоприятный. Течение гемолитической болезни новорожденных, связанной с несовместимостью по группам крови, чаще более благоприятное, чем при несовместимости по резус-антигенам; реже встречаются формы, при которых требуется заменное переливание крови, чаще бывают анемические формы. Однако и при несовместимости по группе бывают случаи тяжелого течения и даже ядерной желтухи.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.