Диагностика и дифференциаль­ная диагностика лейкозов. Основы терапии данной патоло­гии

Методическая разработка

для практических занятий со студентами 4 курса лечеб­ного факультета по теме "ЛЕЙКОЗЫ".

Цель занятия: обучить студентов диагностике и дифференциаль­ной диагностике лейкозов, а также основам терапии данной патоло­гии.

Оснащение занятия: тематические больные, карты-задачи, слай­ды.

Продолжительность занятия- 5 часов, 30-40 минут - опрос, ос­тальное время - разбор тематических больных.

Студент должен знать этиопатогенез острых и хронических лей­козов, клинику острых лейкозов, лабораторные изменения при ост­рых лейкозах, критерии диагноза острого лейкоза, классификацию острых лейкозов, лечение, варианты хронических лейкозов - осо­бенности их клиники, диагностики и лечения.

Студент должен уметь целенаправленно и правильно обследовать больного с подозрением на лейкоз, правильно интерпретировать ла­бораторные показатели у данных больных, провести дифференциаль­ный диагноз со схожей патологией, составить полный план обследо­вания таких больных, назначить необходимое лечение.

ПРОГРАММНЫЕ ВОПРОСЫ

Этиология

Основные этиологические теории:

1. Вирусная

2. Химическая

3. Обменная (нарушение обмена аминокислот)

4. Радиационная

5. Наследственная

Патогенез

Под воздействием этиологического фактора на одном из уровней клеток кроветворения происходит изменение (мутация), в результа­те чего лейкозная клетка теряет способность к дифференцировке (при остром лейкозе), но сохраняет потенциальные возможности к неконтролируемому числу клеточных делений с возникновением ог­ромной массы лейкозных клеток, вытесняющих нормальное кроветво­рение.

Клиника

Основные клинические синдромы

1. Гиперпластический (увеличение л/у, селезёнки, печени)

2. Геморрагический

3. Анемический

4. Интоксикационный

КЛАССИФИКАЦИЯ

Острые лейкозы (FAB, 1976)

I. Нелимфобластные

М 1 - острыйй миелобластный лейкоз без созревания

М 2 - острый миелобластный с признаками вызревания

М 3 - острый промиелоцитарный

М 4 - острый миеломонобластный

М 5 - острый монобластный

М 6 - острый эритромиелоз

М 7 - острый мегакариобластный

М 0 - острый недифференцированный

II. Лимфобластные

L 1 - острый микролимфобластный

L 2 - острый лимфобластный

L 3 - острый макролимфобластный

III. Миелодиспластический синдром

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ (Россия, СНГ)

I. Миелопролиферативные

- хронический миелолейкоз

- сублейкемический миелоз

- эритремия

- хронический миеломоноцитарный лейкоз

II. Лимфопролиферативные

1. Хронический лимфолейкоз

- лимфоцитарный (типичный)

- Т-клеточный

- пролимфоцитарный

- волосатоклеточный

2. Парапротеинемические гемобластозы

- миеломная болезнь

- макроглобулинемия Вальденстрема

- болезни тяжёлых цепей

- солитарная плазмоцитома

- острый плазмобластный лейкоз

- лимфома с парапротеинемией

КЛАССИФИКАЦИЯ МКБ-10

С 88 Злокачественные иммунопролиферативные болезни с.88.0 Макроглобулинемия Вальденстрема с.88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей с.88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей

с.88.3 Иммунопролиферативная болезнь тонкого кишечника с.88.7 Другие злокачественные иммунопролиферативные болезни,

неуточнённые

С.90 Множественная миелома и злокачественные плазмоклеточные новообразования

с.90.0. Множественная миелома

с.90.1. Плазмоклеточный лейкоз

с.90.2. Плазмоцитома экстрамедуллярная

С.91 Лимфоидный лейкоз (лимфолейкоз) с.91.0. Острый лимфобластный лейкоз с.91.1  Хронический лимфоцитарный лейкоз с.91.2. Подострый лимфоцитарный лейкоз с.91.3. Пролимфоцитарный лейкоз с.91.4. Волосатоклеточный лейкоз с.91.5. Т-клеточный лейкоз взрослых с.91.7. Другой уточненный лимфолейкоз с.91.9. Лимфолейкоз неуточненный

С.92. Миелоидный лейкоз (миелолейкоз) с.92.0. Острый миелолейкоз с.92.1. Хронический миелолейкоз с.92.2. Подострый миелолейкоз с.92.3. Миелоидная саркома с.92.4. Острый промиелоцитрарный лейкоз с.92.5. Острый миеломоноцитарный лейкоз с.92.7. Другой миелоидный лейкоз с.92.9. Миелоидный лейкоз неуточнённый

С.93. Моноцитарный лейкоз

с.93.0.     Острый моноцитарный лейкоз

с.93.1.     Хронический моноцитарный лейкоз

с.93.2.     Подострый моноцитарный лейкоз

с.93.7.     Другой моноцитарный лейкоз

с.93.9.     Моноцитарный лейкоз неуточнённый

С.94. Другой лейкоз уточненного клеточного типа с.94.0. Острая эритремия и эритролейкоз с.94.1. Хроническая эритремия

с.94.2.     Острый мегакариобластный лейкоз

с.94.3.     Тучноклеточный лейкоз

с.94.4.     Острый панмиелоз

с.94.5.     Острый миелофиброз

с.94.7.     Другой уточнённый лейкоз

С.95. Лейкоз неуточнённого клеточного типа

ЛЕЧЕНИЕ

I. Химиотерапия (осн. группы препаратов)

1. Антиметавиты (метотрексат)

2. Антимитотические средства (винкристин)

3. Алкилирующие соединения (циклофосфан)

4. Противоопухолевые антибиотики (рубомицин)

5. Ферментные препараты (L-аспарагиназа)

6. Кортикостероиды

II. Иммунотерапия (интерферон, интрон)

III. Лучевая терапия (профилактика и лечение нейролейкоза) IY.  Пересадка костного мозга

Y. Вспомогательные методы (генетрансфузии, дезинтоксикация и др.).

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ

1. Приведите лабораторные признаки, которые позволяют пред­положить наличие у пациента острого лейкоза.

2. Какова картина периферической крови при хроническом лим­фолейкозе?

3. Что такое клетки Боткина-Гумпрехта?

4. Что такое Филадейльфийская хромосома?

5. Назовите три фазы хронического миелолейкоза.

6. Что собой предсталяет миеломная болезнь?

7. Какие критерии используются для миеломной болезни?

8. Что собой представляет полицитемия?

9. С чем нужно дифференцировать эритремию?

ЛИТЕРАТУРА

1. Внутренние  болезни:  Учебник  /Под  ред.   Ф.И.Комарова,

В.Г.Кукеса, А.С.Сметнева. М.: Медицина, 1990.

2. Руководство по гематологии. Под редакцией Воробьева А.И., т.1, 1988.

3. Мари Э.Вуд,  Пол А.Банн. Секреты гематологии и онкологии.

М., 1997, с. 16з-184, 208-215.

Доцент Гриб В.М.

2000 г.