Экзаменационная программа по курсу "Нервные болезни" (Особенности неврологического осмотра детей раннего возраста. Понятие о факоматозах. Энцефалотригеминальный факоматоз Штурге–Вебера)

Особенности клиники и течения гнойных менингитов у новорожденных и детей раннего возраста.

61. Серозные менингиты. Этиология, клиника, лечение. Дифференциальная диагностика с туберкулёзным менингитом.

62. Полиомиелит. Этиология, патогенез, клиническая классификация, лечение, профилактика. Полиомиелитоподобные заболевания.

63. Ревматические поражения нервной системы. Малая хорея.

64. Абсцесс мозга. Спинальные эпидуральные абсцессы (эпидуриты). Острый миелит.

65. Нейросифилис. Врождённый и приобретённый. Клинические проявления, лечение.

66. Поражение нервной системы при СПИДе. Клинические проявления, лечение.

XI. ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

67. Классификация опухолей головного мозга. Суб- и супратенториальные опухоли. Симптомы опухоли: общемозговые, очаговые, дислокационные. Дополнительные методы исследования, применяемые в условиях поликлиники и стационара.

68. Опухоли спинного мозга. Особенности клиники и течения экстра- и интрамедуллярных опухолей. Методы диагностики и лечения.

69. Опухоли головного мозга у детей. Особенности этиологии и течения опухолей у детей.

XII. ЧЕРЕПНАЯ И СПИНАЛЬНАЯ ТРАВМА

70. Классификация и методы диагностики закрытой черепно-мозговой травмы.

71. Клиника сотрясения головного мозга и принципы лечения. Особенности клиники сотрясения головного мозга у детей раннего возраста.

72. Клиника ушиба головного мозга и принципы лечения. Особенности клиники ушиба головного мозга у детей раннего возраста.

73. Причины сдавления головного мозга при черепно-мозговой травме. Клиника, диагностика, лечение.

74. Виды осложнений закрытой черепно-мозговой травмы, их клиническая характеристика. Синдромы отдалённых последствий закрытой черепно-мозговой травмы. Лечение.

75. Травма спинного мозга. Патогенез, клиника, диагностика. Врачебная тактика. Реабилитация больных со спинальной травмой.

XIII. ПЕРИНАТАЛЬНАЯ НЕВРОЛОГИЯ

76. Поражение периферической нервной системы у детей в период новорожденности (акушерские и инъекционные параличи). Клиника, лечение.

77. Перинатальные поражения нервной системы. Определение, основные принципы классификации, этиология, патогенез.

78. Клинические синдромы острого, восстановительного периодов перинатального поражения головного мозга. Диагностика, лечение.

79. Исходы перинатального поражения головного мозга. Клиника, диагностика, лечение.

80. Внутриутробные инфекционные поражения нервной системы (краснуха, токсоплазмоз, герпес, цитомегалия, ВИЧ-инфекция). Этиология, патогенез, клиника, лечение.

81. Детский церебральный паралич. Этиология, патогенез, клиника различных форм, лечение.

82. Основные пороки развития головного и спинного мозга: микроцефалия, макроцефалия, анэнцефалия, энцефалоцеле, менингоцеле, миеломенингоцеле, аплазия мозолистого тела.

XIV. ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ И НЕЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ

83. Основные принципы классификации эпилептических припадков
(Киото, 1984), эпилепсии и эпилептических синдромов (Нью-Йорк, 1989). Клинические примеры.

84. Эпилептический статус. Определение понятия, диагностика, клиника. Основные принципы лечения эпилепсии и эпилептического статуса.

85. Неонатальные судороги. Этиология, клиника, лечение.

86. Фебрильные судороги. Классификация, лечение, прогноз.

87. Злокачественные формы эпилептических синдромов у детей раннего возраста: синдром Веста, синдром Леннокса–Гасто.

88. Неэпилептические пароксизмальные расстройства сознания. Дифференциальный диагноз с эпилептическими припадками.

XV. НЕВРОЗЫ

89. Неврозы и неврозоподобные состояния. Тики, болезнь Жиль де ля Туретта.

90. Этиология, патогенез функциональных расстройств нервной системы. Виды неврозов. Основные принципы лечения неврозов.

91. Клинические проявления и течение неврозов у детей различного возраста.

92. Минимальная мозговая дисфункция (синдром гиперактивности). Клиника, диагностика, прогноз, лечение.

XVI. НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

93. Наследственные заболевания, обусловленные генными мутациями. Понятие о рецессивности и доминантности мутантного гена. Гомозиготный и гетерозиготный генотип. Пенетрантность и экспрессивность гена. Привести примеры заболеваний с различными типами наследования.

94. Значение биохимических и молекулярно-генетических методов в диагностике наследственных заболеваний, в том числе в выявлении гетерозиготных состояний. Пренатальная диагностика (привести примеры). Скринирующие программы (привести примеры).

95. Ферментопатии, протекающие с поражением ЦНС: фенилкетонурия, галактоземия и др. Методы диагностики. Значение ранней диагностики и диетотерапия указанных форм.

96. Гепатоцеребральная дегенерация. Клинические проявления, течение. Современные методы диагностики и лечения.

97. Классификация наследственных заболеваний нервно-мышечной системы. Дифференциальная диагностика миогенных и неврогенных форм.

98. Миодистрофия Дюшенна-Беккера. Клиника, течение, прогноз.
ДНК-диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных.

99. Детские спинальные амиотрофии (I, II, III типы). Клиника, течение, прогноз. ДНК-диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных.

100. Врождённые миопатии. Понятие синдрома «вялый ребёнок». Дифференциальная диагностика врождённых миопатий с детскими спинальными амиотрофиями.

101. Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии. Клиника, течение, прогноз. ДНК-диагностика и основные принципы профилактики в семьях больных.

102. Миастения. Миастенический криз. Холинергический криз.

103. Миотония Томсена и дистрофическая миотония. Клиника, диагностика, прогноз.

104. Параклинические методы исследования в диагностике нервно-мышечных заболеваний: ЭМГ, ЭНМГ, биопсия мышц, исследование КФК в сыворотке крови, ДНК-исследование.

105. Принципы составления родословных. Составить модель родословной, типичной для аутосомно-доминантного типа наследования. Медико-генетическое консультирование семей с аутосомно-доминантно