Использование в клинике: для
комплексной оценки состояния липидного обмена у больного, однако в настоящее
время считается, что это исследование не имеет клинического значения.
Неэтерифицированные (свободные) жирные
кислоты в сыворотке
Норма взрослые
0,3-0,9 ммоль/л, дети и взрослые, страдающие ожирением – менее 1,1
Составляют 5-10%
по отношению к эфиросвязанным жирным кислотам (высшим ЖК, входящим в состав ТГ,
ФЛ, стероидов).
НЭЖК – это форма
транспортировки жирных кислот, энергетический материал для клеток. Количественная
оценка содержания НЭЖК характеризует активность процесса мобилизации жира из
жирового депо в организме.
НЭЖК повышаются:
при физической нагрузке, длительном голодании, неконтролируемом сахарном
диабете, гипертиреозе.
НЭЖК снижаются:
при гипотиреозе, муковисцидозе, после инъекции инсулина.
Для оценки
дислипидопротеинемий решающего значения не имеет.
Дислипопротеинемии
ДЛП — этоотклонениеотнормывлипопротеиновомспектрекрови, встречающеесяучеловекаипроявляющеесявизменениисодержания (увеличение, снижение, отсутствиеилинарушениесоотношения) одногоилиболееклассовлипопротеинов.
ОсновныетипыДЛП (поКлимовуА.Н.)
Тип I — гиперхиломикронемия. ↑↑↑ХМ, ↑↑↑ТГ (до 10 г/л, аиногдаивыше), ↑NЛПОНП. Атеросклерозанет. Встречаетсяредко, проявляетсявдетскомвозрасте (гепатоспленомегалия, абдоминальнаяколика, панкреатит, ксантомы, липоиднаядугароговицы). Генетическийдефект - отсутствиеспособностиорганизмавырабатыватьлипопротеидлипазу, расщепляющуюТГ.
Дислипопротеинемии
(продолжение)
Тип II —
гипер-бета-липопротеинемия.
Вариант А. ↑↑↑ЛПНП,
↑↑ ХС, N ЛПОНП и ТГ, ↓
ЛПВП. Клинические проявления: ИБС и инфаркт миокарда в сравнительно молодом
возрасте, ранняя смертность в детском возрасте. Генетический дефект - дефицит
рецепторов ЛПНП (особенно в печени), что резко затрудняет элиминацию ЛПНП.
Вариант Б. ↑↑↑ЛПНП
и ЛПОНП, ↑↑ ХС и ТГ.
Клинические
проявления: ИБС и инфаркт миокарда в сравнительно молодом возрасте, бугорчатые
ксантомы в детском возрасте или у взрослых.
Дислипопротеинемии
(продолжение)
Тип III — гипербета- и
гиперпребеталипопротеинемия (дисбеталипопротеинемия). ↑↑↑ЛПОНП, имеющих высокое
содержание ХС и высокую электрофоретическую подвижность (патологические ЛПОНП);
↑↑ ХС и ТГ. Клинические проявления относительно ранний и тяжело протекающий
атеросклероз с поражением артерий нижних конечностей.
Тип IV —
гиперпребеталипопротеинемия. ↑↑↑ЛПОНП, ↑↑ ХС и ТГ, N (↓) ЛПНП.
Клинические проявления: поражение как коронарных, так и периферических
сосудов, ксантомы (но реже, чем при II типе), сочетание с сахарным диабетом и
ожирением.
Тип V —
гиперпребеталипопротеинемия и гиперхиломикронемия. ↑↑↑ЛПОНП, ↑↑ ХС и ТГ,
наличие хиломикронов.
Клинические
проявления: приступы панкреатита, кишечная диспепсия, увеличение печени.
Возникают преимущественно у взрослых, хотя могут быть и у детей. Поражения
сердечно-сосудистой системы наблюдаются редко. В основе - недостаток
липопротеидлипазы.
Болезниисостояния, сопровождающиесяразвитиемвторичныхГЛП
Недостаточностьлипопротеинов
v
Виды
наследственной недостаточности ЛП (встречаются редко): абеталипопротеинемия
v
Гипобеталипопротеинемия
v
болезнь
Танжье
При 1 и 2
имеется дефект синтеза АпоВ, в плазме отсутствуют (во втором случае снижены)
ХМ, ЛПОНП, ЛПНП. Клинические проявления: мальабсорбция жиров, пигментный
ретинит, атаксическая невропатия.
При болезни
Танжье снижена концентрация ЛПВП. Клинически: гиперпластические оранжевые
миндалины, аккумуляция ЭХС в других ретикуло-эндотелиальных тканях. Патология
связана с ускоренным метаболизмом АпоА-1.
БЛАГОДАРЮ
ЗА ВНИМАНИЕ !!!
