Классификация острых лейкозов. Этапы лечения острых лейкозов

Классификация острых лейкозов

В 70-е годы основным критерием дифференциации являлись цитологические и цитохимические характеристики лейкозных клеток (таблица дифференциальной диагностики острых лейкозов по данным характеристикам имеется в учебнике).

В 1976-80 гг. гематологи Франции, США и Великобритании создали ФАБ (FAB) -классификацию с целью унифицированного объединения цитохимических и морфологических основ дифференциации острых лейкозов (см. Приложение 1).

Приложение 1                           

По ФАБ-классификации острые лейкозы разделены на 3 группы:

I  — нелимфобластные миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяющиеся на 6

типов;

II — лимфобластные — 3 типа;

III — миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром (МДС) — 4 типа.

Нелимфобластные острые лейкозы включают:

Мi — острый миелобластный лейкоз без признаков вызревания клеток — 20 % случаев; М2 — острый миелобластный лейкоз с признаками вызревания клеток — 30 % случаев;

Мз — острый промиелоцитарный лейкоз — 8 % случаев;

Мзм   (подтип)   —   микрогрануляриый   промиелоцитарный   лейкоз   —   может   быть идентифицирован только с помощью электронной микроскопии;

М4 — острый миеломонобластный (моноцитарный) лейкоз — 28 % случаев;

М5 — острый монобластный (моноцитарный) лейкоз;

M5a (подтип) — без созревания клеток;

М5б (подтип) — с частичным созреванием клеток — 10% случаев;

М6 — острый эритромиелоз (эритролейкемия, эритролейкоз) — 4% случаев;

M7 — острый мегакариобластный лейкоэ.

Острые лимфобластные лейкозы в ФАБ-классификацин подразделяются на 3 тина в зависимости от цитологической характеристики бластов:

JI1 — острый микролимфобластный лейкоз, преобладают малые лимфоидные клетки, иногда без ядрышка и без иммунологических маркеров, эта форма выявляется у 85 % детей и у 5—10 % взрослых больных ОЛЛ;

Л2 — острый лимфобластный лейкоз с типичными лимфобластамн, чаще наблюдается у взрослых;

Лз — острый макро- или пролимфобластный лейкоз, преобладают весьма крупные бластные клетки (характерные для лимфомы Беркитта) с нежносетчатым хроматином ядра и базофильной цитоплазмой.

Следующим этапом дифференцировки лейкозных клеток явилось иммунологическое фенотипирование, которое позволяет по антигенным маркерам определить тип лейкозных клеток; стадию дифференцировки клетки, на которой произошло развитие лейкоза.

На основании этих данных определяется группа риска для больного, прогноз заболевания, дифференцированно подбирается схема лечения.

В 1982 г. в Париже было проведено 1-е Международное совещание по антигенам дифференцировки лейкоцитов. Были систематизированы имеющиеся в мире моноклональные антитела (МКА) к антигенам дифференцировки лейкоцитов в группы, называемые кластерами дифференцировки (CD) по признаку выявления одной и той же молекулы клеточной поверхности. Впоследствии термином CD стали называть не группы МКА, а выявляемый ими антиген. На IV Международном совещании по антигенам дифференцировки лейкоцитов в Вене в 1989 г. количество утвержденных CD было 78. Были описаны основные дифференцировочные маркеры кроветворных и лейкозных клеток.

На рис.1 указаны стадии В-клеточной дифференцировки и связанные с ними лимфопролиферативные заболевания:

ц. - внутриплазматический маркер,

сл. ц. — слабовыраженный внутриплазматический маркер,

Tg Т - внутриядерная концевая дезоксинуклеотидилтрансфераза,

Ig - иммуноглобулины,

ц. Ig - внутриплазматические иммуноглобулины,

HLA-DR - антиген главного комплекса гистосовместимости класса II,

ОЛЛ - острый лимфобластный лейкоз,

ХЛЛ - хронический лимфолейкоз,

НЗЛ - неходжкинская злокачественная лимфома:

(МЛ) - из малых лимфоцитов,

(ФМК) - фолликулярная из малых клеток,

(ФКК) - фолликулярная из крупных клеток,

(ДМК) - диффузная из малых клеток,

(ДКК) - диффузная из крупных клеток; ГО1 - пролимфоцитарный лейкоз, MB - макроглобулинемия Вальденстрема, МБ - миеломная болезнь,

в скобках указан маркер, выявляющийся не во всех случаях.

Острые В-клеточные лимфолейкозы в соответствии с различной фенотипической характеристикой классифицируются на 5 групп (табл.1). Наиболее благоприятный прогноз имеют пациенты с менее дифференцированным фенотипом лейкозных клеток (группы I-III). Обнаружение на лейкозных клетках поверхностных иммуноглобулинов свидетельствует о более дифференцированной форме острого лимфобластного лейкоза и является прогностически неблагоприятной формой лейкоза.

Дифференцировка Т-клеток человека из лимфоидной стволовой клетки происходит в несколько стадий под влиянием типического микроокружения.