Классификация острых лейкозов. Этапы лечения острых лейкозов, страница 2

На рис.2 указаны стадии Т-клеточной дифференцировки и связанные с ними лимфопролиферативные заболевания человека:

ЛЛ - лимфобластная лимфома,

Т-ЛЛВ - Т-клеточный лейкоз/лимфома взрослых,

КТЛ - кожный Т-клеточный лейкоз,

ПТЛ - периферический Т-клеточный лейкоз,

Ту-ЛПЗ-Ту - лимфопролиферативное заболевание.

Острые Т-клеточные микробластные лейкозы указаны в табл.2; все они имеют плохой прогноз, составляют 15-20% от всех лимфолейкозов.

Миелолейкозы человека характеризуются появлением лейкозных клеток, имеющих общие антигены с клетками миеломоноцитарного, эритроидного или мегакариоцитарного

ростков  кроветворения.   Стадии  дифференцировки  клеток  крови  миелоидного  ряда и связанные с ними миелолейкозы указаны на рис.3.

Острые миелолейкозы характеризуются большей гетерогенностью иммунологических маркеров, чем острые лимфолейкозы. В табл.3 представлена иммунофенотипическая классификация ОМЛ.

Лечение  острых  лейкозов

Основные принципы современной терапии этого заболевания - максимально полное уничтожение (эрадикация) лейкозных клеток на всех этапах течения болезни.

Лейкозные клетки образуют две популяции: пролиферирующую и непролиферирующую.

Пролиферирующая популяция находится в митотическом цикле и может разрушаться полихимиотерапией, которая действует на отдельные фазы цикла. Часть антилейкозных препаратов активна в какой-то определенный период митоза - это фазово- и циклоспецифические препараты: 6-меркаптонурин, цитозар, метатрексат. Другие действуют в течение всего митотического цикла - это циклонеспецифические препараты: циклофосфан, винкристин, преднизолон.)

Другая популяция - непролиферирующая - может долго пребывать в стадии митотического покоя, но, активизируясь, она пополняет пролиферирующую популяцию по мере уничтожения ее цитостатиками.

Отсюда и особенности противолейкозной терапии: она должна быть интенсивной и длительной, сочетать фазово- и циклоспецифические препараты с циклонеспецифическими.

Стабильная длительная ремиссия — это свыше 5 лет; такие ремиссии расцениваются как практическое выздоровление.

Этапы лечения острых лейкозов:

1)   индукция   ремиссии - начинается сразу после установления диагноза острого лейкоза   по   программе,   соответствующей   форме   лейкоза.   Достижение   ремиссии характеризуется следующими показаниями, которые должны сохраняться не менее 1 мес.:

а) в костном мозге

-    количество бластных клеток не превышает 5%,

-    лимфоцитов - не более 30%,

-    соотношение других ростков приближается к норме,

-    мегалокариоциты обнаруживаются;

-    б) в крови

-    гемоглобин не менее 100 г/л,

-    гранулоцитов не менее 1000 в 1 мкл - 1,0 х 109/л,

-    тромбоцитов не менее 100 х 109/л,

-    бластные клетки не обнаруживаются.

в) отсутствуют симптомы, связанные с лейкозом, т.е. у больного нормальные размеры лимфатических узлов, печени, селезенки;

г) нет клинических признаков нейролейкемии, состав спинномозговой жидкости нормальный.

2)   Консолидация   или  укрепление  ремиссии   и  профилактика нейролейкемии: дополнительно проводится интенсивная терапия по схеме и санация оболочек головного

и спинного мозга проведением краниоспинального облучения и интраспинальным введением метатрексата.

3) Терапия поддержания ремиссии: непрерывный приемцитостатиков в период ремиссии по определенным схемам.

4)Реиндукция ремиссии- периодическое проведение коротких курсов интенсивной полихимиотерапии на фоне полной ремиссии.

Общая продолжительность всего курса такой терапии не менее 3-5 лет при условии сохранности полной ремиссии, контролируемой регулярными пункциями костного мозга.

Протокол лечения острого лимфобластного лейкоза прилагается как пример.

При остром миелобластном лейкозе для индукции и консолидации ремиссии используется программа 7 + 3 — это :

-    антиметаболит

-    цитозар по 100 мг/м2 2 раза в день внутривенно капельно в течение часа в течение 7 дней

и

-    антибиотик антрациклин

-    рубомицин по 45/60 мг/м2 в течение 15 мин внутривенно на 100 мл физ. р-ра в первые 3 дня курса через 2 часа после введения цитозара.

Основные группы препаратов, используемые в период индукции ремиссии при острых лейкозах:

•    алкилизующие соединения (нарушают синтез нуклеиновых кислот): циклофосфан                     'Щ-амп. 200 мг;

•    антиметаболиты - антагонисты метаболитов, предшественников нуклеиновых кислот               •

-   нарушают  их  синтез  и  жизнедеятельность  клеток:   метатрексат  амп.   5   мг;               И-меркаптопурин табл. 50 г;

•    антимитотические средства (блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина - белка микротрубочек): винкристин амп. 0,5 мг.