Еще одно заболевание, связанное с белками – это почесуха (губчатая энцефалопатия). Она может проявляться как у животных, так и у человека в детском возрасте (до 7–8 лет). При легких формах болезнь может начинаться постепенно. Начинается с познабливания, небольшого недомогания, температура повышается незначительно (37,3-38,5°С), в течение первых 5-6 дней или даже в течение всей болезни больные остаются на ногах.
При осмотре больных с первых дней заболевания выявляется гиперемия лица и инъекция сосудов склер, зев гиперемирован за счет расширения сосудов слизистой оболочки, у отдельных больных наблюдается энантема. Иногда появляется герпетическая сыпь. При аускультации выслушивают сухие хрипы, а у части больных и влажные. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечают брадикардию, снижение АД, тоны сердца в начальном периоде чистые, звучные.
В период разгара болезни почти у всех больных температура тела высокая 39-40°С (у 90-95%), а иногда и выше 40°С. Лихорадка может быть постоянного типа, ремиттирующей, неправильной, волнообразной. При больших суточных размахах температурной кривой больных беспокоят ознобы и поты. Длительность лихорадки чаще 1-2 нед, хотя она может длиться до 3 (у 10%), 4 (у 5%) и даже до 5 нед (4%). При затяжном и хроническом течении повышение температуры тела сохраняется 1-2 мес. При современных методах антибиотикотерапии лихорадка обычно не превышает 6-10 дней. Снижение температуры тела происходит путем укороченного лизиса в течение 2-4 дней.
Изменения кожи сводятся в основном к гиперемии лица и шеи, первичного аффекта и экзантемы при лихорадке, как правило, не бывает, хотя у некоторых больных могут быть отдельные элементы сыпи (у 5-10% больных). Элементы сыпи чаще напоминают брюшнотифозные розеолы, слегка возвышающиеся над уровнем кожи.
Белок РсРс содержится в нервных клетках здорового организма, в нем преобладает вторичная структура α – спирали. Белок РсРsс имеет такую же первичную структуру, однако в нем преобладает β – складчатая структура, именно он является причиной этого заболевания животных. Возможная причина его проявления – это мутации в шаперонах, и следовательно мутации в гене, отвечающем за сборку этого белка. Сравнение первичных структур данных белков не выявляет никакой разницы. Предполагают, что причиной этого заболевания является деятельность прионов. Прионы - это инфекционные агенты, состоящие только из одного гликопротеина. Они не содержат нуклеиновой кислоты. Белок выделяется при многих заболеваниях человека и животных повреждающих нервную систему. Это продукт человеческого гена PrP расположенного в 20 хромосоме, ген состоит из двух экзонов разделенных одним интроном. Экзон 1 и Экзон 2 транскрибируются независимо и две РНК сшиваются в одну мРНК.
Функции белков весьма разнообразны:
1. Участие в фолдинге. В фолдинге белка участвуют не только шапероны, но и ферменты, например, фолдаза. При этом шапероны требуются в стехиометрических количествах, а фолдаза – в каталитических.
2. Каталитическая функция. Все ферменты живых организмов являются белками, однако каталитическую функцию выполняют и рибозимы (открытые в 1982 г). Пример фермента – протеиндисульфидизомераза. Этот фермент катализирует перемещение дисульфидных связей в белке. Перемещение происходит до тех пор, пока белок не примет наиболее выигрышную конформацию.
Ферменты ускоряют реакции как минимум в миллион раз, без их действия скорость множества реакций в биологических системах почти неощутима. Они обладают высокой специфичностью – каждый фермент катализирует какую-то одну химическую реакцию или несколько сходных. Например, гидролазы актируют только гидролитическое расщепление, изомеразы – превращения изомеров, лигазы – образование ковалентных связей кислорода и макроэргических связей в АТФ.
Субстратом для действия ферментов может служить любое вещество, подвергающееся их действию, однако чаще всего список этих веществ для данного энзима строго ограничен, в некоторых случаях это может быть одно вещество.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.