Медицинская энзимология. Основные направления Применение ферментов в лабораторной диагностике, производственной практике и биотехнологии

Ферменты -5

Содержание:

1.Медицинская энзимология. Основные направления  Применение ферментов в лабораторной диагностике, производственной практике и биотехнологии.

2. Энзимопатии, классификации. Первичные и вторичные энзимопатии, степень клинического проявления.

Патогенез энзимопатий – механизм развития вторичных метаболических блоков. Энзимодиагностика, цель, задачи. Типы ферментов плазмы крови (клеточные, экскреторные, секреторные 3.Энзимотерапия. Примеры. Иммобилизованные ферменты, липосомы, тени эритроцитов, вирусные векторы. Биотехнология

•  Медицинская энзимология - раздел клинической биохимии, который занимается изучением роли ферментов в заболеваниях, использование ферментов как лечебных препаратов и для диагностики.

•  Имеет 5 направлений:

1.         Энзимопатология. (Изучение роли ферментов в развитие патологических процессов). Объект - изучения энзимопатиия.

2.         Энзимодиагностика. (Изучение способов диагностики заболеваний путем определения активности ферментов).

3.         Энзимотерапия. (Использование ферментов в качестве лекарственных препаратов).

4.         Инженерная энзимология.  (Использование ферментов в качестве технических и фармацевтических средств, в качестве реагентов).

5.         Лабораторная диагностика. (Выделение ферментов в малых количествах

•  Энзимопатия - заболевания, в основе которого лежат генетические и др. изменения ативности ферментов.

•  Причины:

•  По классификации академика Покровского энзимопатиии делятся на:

•  1)        наследственные (генетически детерминированы - точечные мутации, хромосомные аберрации ---> серповидноклеточная анемия, фенилкетонурия, галактоземия, альбинизм);

2)         алиментарные - связаны с пищевыми факторами: дефицит белка, микроэлементов, гипо- и авитоминозы, несбалансированное питание. Употребление недоброкачественной пищи (красители, консерванты);

   3)      токсические - связаны с ингибированием ферментов пестицидами, гербицидами, лекарствами, выбросами машин, заводов (например тетрациклин блокирует рибосомальный цикл гепатоцитов в

печени).

•  По современной классификации:

•  1)        первичные (врожденные, наследственные);

•  2)        вторичные (приобретенные: алиментарные и токсические).

•  Причины первичных энзимопатий:

•  1.         Точечные мутации гена, кодируюшего фермент.

•  2.         Наличие ингибитора или отсутствие активатора при синтезе фермента.

•  3.         Генетические дефекты синтеза кофермента.

•  4.         Нарушение процессинга белка.

•  5.         Патология или отсутствие матрицы ДНК и РНК

•  Причины вторичных энзимопатий:

•  1.         Нарушения энергообеспечения (уменьшение АТФ, ГТФ - нарушение синтеза апофермента).

•  2.         Недостаток аминокислот (белковое голодание).

•  3.         Отсутствие или недостаток кофермента: витаминов, микроэлементов, нарушение ресорбции витаминов в ЖКТ.

•  4.         Все причины гиповитаминозов.

•  5.         Клеточная деструкция разного генеза.

•  Все инфекционные болезни (вирусные, бактериальные и паразитарные) протекают с расстройством ферментных систем, это связано с выделением экзо- и эндотоксинов, блокирующих ряд ферментов.

•  Другой причиной является гипо- и гиперфункция эндокринных желез.

•  Также причиной может быть резкое изменение условий среды, в которой работает фермент. (Ацидоз или алколоз).

•  Примеры энзимопатий:

•  В условиях любого ферментативного блока, активируются минорные пути метаболизма:

•  схема

•  ФПК (фенилпировиноградная кислота) - является конкурентным ингибитором в ткани мозга и блокирует аэробные энергодающие пути мозга, вызывающие дефицит энергии. Накапливается в мозге и вызывает дегенерацию, сопровождается расстройством психической деятельности.