Патофизиология эндокринной системы. Патофизиология гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы: Учебно-методическая разработка

(для внутрикафедрального пользования)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ

ГОМЕЛЬСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ

Кафедра     _ патологии

 _курс патофизиологии

Утверждено на заседании кафедры протокол N____ от"____"_____2000 г

И.о.зав.кафедрой патологии, доц.

_____________А.М.Переплетчиков

ТЕМА: ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ

ПАТОФИЗИОЛОГИЯ  ГИПОТАЛАМО-ГИПОФИЗАРНОНАДПОЧЕЧНИКОВОЙ СИСТЕМЫ / ГГНС/ .

Учебно-методическая разработка для студентов

Автор: Вуевская И.В.

Гомель, 2000 г.

.

- 2 1.  2АКТУАЛЬНОСТЬ ТЕМЫ: 0  Эндокринная система,  совместно с нервной, участвует в  регуляции основных физиологических процессов в организме.

нарушение центральных механизмов регуляции  функциональной  активности эндокринных желез, патологические процессы в самих железах или нарушение периферического механизма действия гормонов могут привести к нарушению метаболизма, роста, развития и размножения организма. Неспецифическая резистентность организма и ее нарушения также связаны с функционироваем  эндокринных  желез-  гипофиза и надпочечных желез.  Участие гормональных факторов в патогенезе не только эндокринных,  но и неэндлокринных заболеваний  обуславливает  необходимость изучения патологии эндокринной системы.

 22. ЦЕЛЬ ЗАНЯТИЯ: 0 изучить этиологию и патогенез гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы / ГГНС/.

 23 0.  2ЗАДАЧИ ЗАНЯТИЯ:

1. Знать  основные  механизмы нарушения функциональной активности эндокринных желез.

2. Уметь объяснить нарушения центральной регуляции функционирования эндокринных желез,  роль механизма "обратной связи"  в  патогенезе эндокринных расстройств.

3. Знать первичные нарушения синтеза гормонов в периферических эндокринных железах, генетически обусловленные дефекты биосинтеза гормонов.

4. Знать периферические формы эндокринных расстройств.

5. Усвоить основные типы эндокринных расстройств,  принципы классификации, общую характеристику.

6. Охарактеризовать  патологию  гипоталамо-гипофизарной  системы.

7. Назвать  этиологические факторы,  вызывающие нарушение функции надпочечников, объяснить патогенез,  морфо-функциональные  проявления, уметь охарактеризовать "скрытые" формы недостаточности надпочечников.

8. Знать значение ГГНС для неспецифической  резистентности  организма и ее нарушений.

9. Знать общие принципы диагностики и терапии  эндокринных  расстройств.

10. Уметь объяснить механизмы развития ятрогенных эндокринопатий.

 24. Основные учебные вопросы (план)

1. Общая этиология и патогенез эндокринных расстройств.  Нарушение центральной регуляции.  Роль механизма "обратной связи" в патогенезе эндокринных расстройств.

2. Первичные нарушения синтеза гормонов в периферических эндокринных железах.

3. Периферические  формы эндокринных расстройств:  нарушение связывания гормонов белками,  нарушение рецепции гормона в "клетках-мишенях",  нарушение метаболизма гормонов в тканях, нарушение пермиссивной "взаимопомощи" гормонов.

4. Основные типы эндокринных расстройств, принципы классификации, общая характеристика.

5. Генетически обусловленные дефекты биосинтеза гормонов.

6. Патология гипоталамо-гипофизарной системы.  Парциальная и тотальная гипофункция передней доли гипофиза. Гиперфункция передней доли гипофиза.

7. Гипер-  и  гипофункция  задней  доли гипофиза.  Регуляция функций нейрогипофиза.

- 3 8. Патофизиология недпочечников:  этиология, патогенез, морфо-функциональные проявления.   "Скрытые"  формы  недостаточности надпочечников.

9. Роль эндокринных расстройств в этиологии и патогенезе неэндокринных заболеваний.

10. Общие  принципы  диагностики  и терапии эндокринных расстройств.

11. Ятрогенные эндокринопатии.

 24.1 При подготовки к теме повторить следующие вопросы с целью на 2иболее полного усвоения материала. 0

1. Принципы регуляции активности эндокринных  желез.  Роль  центральной нервной системы, гипоталамуса (либерины, статины).

2. Гипофизарный и парагипофизарный пути регуляции. Принцип обратной связи.

3. Современное представление о механизмах действия гормонов, роли гормональных рецепторов, аденилциклазной системы.

 25. Вспомогательные материалы по теме:

 2Гипофизарный гигантизм и акромегалия.

Заболевания могут развиваются вследствие:

1. Возникновения эозинофильной аденомы гипофиза (гормонпродуцирующей опухоли, состоящей из эозинофильных гипофизарных клеток).

2. Избыточной продукции гипоталамусом соматолиберина.

3. Увеличения в крови содержания или активности соматомедина.

4. Повышения чувствительности к действию СТГ или соматомедина периферических тканей.

 2Гипофизарный гигантизм 0-  состояние,  которое  выражается  в общем увеличении размеров и массы тела (изменения происходят в  раннем  возрасте, когда  еще  не прекратился рост трубчатых костей).  Встречается преимущественно у мальчиков,  достигая своего пика в препубертатном  и пубертатном периодах. Такие больные имеют:

- рост  свыше  2 метров (рост костей и патологические изменения в них обусловлены высокой функциональной активностью остеобластов).

- большую по массе мускулатуру (соматотропин обладает общим  анаболическим действием,  в основе которого лежит усиление синтеза белка.

Увеличение объема мышечной ткани происходит не столько за счет гипертрофии мышечных  волокон,  сколько благодаря разрастанию соединительных образований).

- физически они слабы (связано, во-первых, с увеличенной тяжестью костей, во-вторых,  с ослаблением у них энергетического обмена.  Контринсулярное действие СТГ заключается в стимуляции гликогенолиза,  торможении активности гексокиназы и утилизации глюкозы  мышечной  тканью, повышении активности  инсулиназы  печени.  Последнее приводит к гиперфункции и истощению 7 b 0-клеток Лангергансовых островков).

- у больных отмечается спланхномегалия- увеличение размеров внутренних  органов (обусловленная гипертрофией паренхиматозных структур и избыточным ростом  фиброзной  ткани).

- может наблюдаться гипофункция желез внутренней секреции:  щитовидной, надпочечников,  половых желез (гипогонадизм),  что по-видимому связано со сдавление эозинофильной аденомой клеток передней доли гипофиза, вырабатывающей гонадотропины.

- ослабление иммунной защиты организма.

- 4 В том случае, если усиление продукции соматотропина развивается в зрелом возрасте (у лиц с завершившемся физиологическим ростом), возникает заболевание, впервые описанное Пьером Мари в 1886 году и получившее название акромегалия.  Характерным для заболевания является непропорциональное изменение скелета:  происходит увеличение черепа, костей и стоп,  что  обусловлено  периостальным ростом этих костей ( в зрелом возрасте диафизарный рост костей невозможен из-за окостенения  эпизарных хрящей).  Одновременно увеличиваются внутренние органы, язык, уши, становится увеличенным и грубым лицо. По мере прогрессирования заболевания развиваются признаки сердечной,  легочной и печеночной  недостаточности, развивается атеросклеротические изменения в сосудах,  увеличивается АД. Сердце при акромегалии увеличено за счет разрастания соединительной ткани и гипертрофии мышечных волокон, однако клапанный аппарат при этом не увеличивается, что способствует развитию недостаточности кровообращения.  развивается миокардиодистрофия. Нарушение обмена:  активация процессов липолиза,  уменьшение содержания депонируемых жиров в печени,  увеличение их окисления в периферических тканях.  Эти изменения проявляются повышением содержания в сыворотке  неэстерифицированных жирных кислот, кетоновых тел, холестерина, лецитина, 7 b 0-липопротеинов.