Патофизиология эндокринной системы. Патофизиология гипоталамо-гипофизарнонадпочечниковой системы: Учебно-методическая разработка, страница 4

5. Усиление пигментации кожи (напоминает сильный загар,  откуда и произошло второе название-бронзовая болезнь).  Гиперпигментация наблюдается  только  при  первичной недостаточности н/п.  Механизм усиления пигментации кожи и видимых слизистых происходит в результате того, что при  недостаточной выработке кортикоидных гормонов развивается компенсаторное усиление продукции кортикотропина гипофизом, параллельно усиливается образование меланотропина.

6. Головокружение,  неопределенные боли в области живота,  поносы

(потеря воды идет не только через почки, но и через кишечник).

 2Острая надпочечникова 0я 2 недостаточн 0о 2сть 0.

Этиология:

1. Синдром Уотерхауса-Фридериксена- заболевание,  вызванное тромбозом или  эмболией вен н/п.  У новорожденных наиболее частой причиной апоплексии н/п является родовая травма,  на втором  месте-  инфекционно-токсические факторы.

2. Острые кровоизлияния в н/п  при  различных  стрессах,  больших операциях, сепсисе,  ожогах, при лечении препаратами АКТГ и антикоагу-


- 8 лянтами.

3. Синдром "отмены",  протекающий как острая н/п недостаточность, возникающая у больных при быстром снятии глюкокортикоидных препаратов.

4. Декомпенсация обменных процессов у больных с  хронической  н/п недостаточностью.

Патогенез:

1. потеря ионов натрия с мочой из-за отсутствия  синтеза  глюко-и минералокортикоидных гормонов---> выделение жидкости---> резкая дегидратация организма, уменьшение объема крови приводит к шоку.

2. уменьшение  выделения  калия с мочой (альдостерон способствует экскреции калия дистальными отделами канальцев),  повышение его уровня в сыворотке крови,  межклеточной жидкости и в клетках. Избыток калия в сердечной мышце ведет к нарушению сократительной способности миокарда, снижению АД.

3. снижается уровень сахара в крови, уменьшаются запасы гликогена в печени и скелетных мышцах, повышается чувствительность к инсулину. В

связи с недостаточной секрецией ГК синтез и метаболизм гликогена в печени нарушены, в ответ на гипогликемию в печени не наступает повышение освобождения глюкозы.

4. снижается уровень мочевины.

 2Врожденный адреногенитальный синдром 0 (врожденная дисфункция  коры н/п, врожденная вирилизующая гиперплазия коры н/п).

Этиология: ВДКН- генетически обусловлена,  выражается в  недостаточности ферментных систем,  обеспечивающих  синтез  глюкокортикоидов, вызывает повышенное выделение аденогипофизом АКТГ, который стимулирует кору н/п, секретирующую при этом заболевании в основном андрогены.

 2Гиперфункция  надпочечников.

 2Первичный гиперальдостеронизм.

 2Синдром Конна 0- альдостеронпродуцирующая аденома коры  надпочечников.

 2Патогенез 0: альдостерон,  связываясь с рецепторами, расположенными во многих секреторных органах и  тканях  (канальцы  почек,  потовые  и слюнные железы,  слизистая оболочка кишечника), контролирует и регулирует катионнообменный механизм.  При этом уровень секреции и экскреции калия определяется и лимитируется объемом  реабсорбированного  натрия.

Гиперпродукция альдостерона,  усиливая реабсорбция натрия,  индуцирует потерю калия,  приводит к гипокалиемии, а экскреция хлора и замена калия внутри клетки на натрий и водород способствуют развитию внутриклеточного ацидоза и гипокалиемического, гипохлоремического внеклеточного алкалоза.  Дефицит калия вызывает структурные и функциональные нарушения в органах и тканях:  дистальном отделе почечных канальцев, гладкой и поперечно-полосатой мускулатуре,  центральной и периферической нервной системе.

Нервно-мышечная возбудимость нарушается и в результате гипомагниемии в результате торможения реабсорбции магния.

Подавляя секрецию инсулина,  гипокалиемия снижает толерантность к углеводам. Гипокалиемическое  повреждение  эпителия почечных канальцев на фоне общего гипокалиемического алкалоза нарушает ряд функций почек, главным образом, механизм окисления и концентрирования мочи. "Калиопеническая почка" малочувствительна к эндогенному (и экзогенному) вазопрессину,  уровень которого компенсаторно и в связи с высокой  осмолярностью плазмы повышается.

Задержка натрия вызывает гиперволемию, подавляет продукция ренина и ангиотенизина II, повышает чувствительность сосудистой стенки к различным эндогенным прессорным факторам, способствует развитию АГ.


- 9 Генез полидипсии:

- компенсаторный- в ответ на полиурию

- центральный- в результате  влияния  низкого  уровня  калия  на центр жажды

- рефлекторный- в ответ на задержку натрия в клетках.

Отеки не характерны для ПГА,  т.к.  полиурия и накопление  натрия внутри клетки, а не в интерстиции не способствует удержанию жидкости в межклеточных пространствах.

 2Феохромоцитома 0- гормонпродуцирующая опухоль,  возникающая  в  результате перерождения  хромафинного  вещества  н/п  или  симпатической нервной системы.  Феохромоцитома, исходящая из мозгового слоя н/п продуцирует огромное  количество  адреналина,  которые постоянно,  а чаще прерывисто, выбрасывают в кровоток, провоцируя пароксизмальное повышение АД, приступы тахикардии и одышки. Гипертонические кризы могут привести к серьезным мозговым осложнениям.

 2Этиология и  патогенез 0:  этиология  опухолей в настоящее время не известна, около 10%  всех случаев новообразований и хромафинной  ткани приходится  на семейную форму заболевания.  Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу.  Нарушение углеводного обмена:  адреналин вызывает образование циклического монофосфата,  который является активатором механизма гликогенолиза в печении и мышцах,  тормозит гипогликемический эффект инсулина.