2Болезнь 0 2Иценко-Кушинга 0.
Клинические проявления болезни и синдрома связаны с гиперкортицизмом (усиленное образование кортикостероидов, преимущественно-глюкокортикоидов).
2Если развитие этого заболевания связано с патологией гипофиза,
2говорят о 0 2болезни 0, 2а если с первичным гиперкотицизмом (с первичной ги 2перфункцией коры надпочечников) 0- то о 2 синдроме 0 2Иценко-Кушинга 0.
Болезнь чаще всего развивается при наличии базофильной аденомы гипофиза, в больших количествах продуцирущей кортикотропин (АКТГ)гормон, стимулирующий функцию коры н/п. В основе патогенеза болезни лежит повышение секреции АКТГ гипофизом, выделение кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой н/п.
Проявления:
1. Артериальная гипертензия, связана с :
- повышением концентрации альдостерона
- усиленной продукции адреналина
- действием глюкокортикоидов :
а) антианаболические действие- распад белка преобладает над его синтезом, в организме накапливается аммиак, повышающий тонус сосудодвигательного центра.
б) длительная гиперпродукция кортизола ведет к увеличению содержания ренина, ангиотензина I, вызывающего повышение АД.
в) потеря калия мышечными клетками вызывает изменение сосудистой реактивности и повышение сосудистого тонуса.
2. Нарушение жирового обмена. Больным свойственно ожирение, имеющее локальный характер. Жир откладывается в области лица ("лунообразное" лицо) и на корпусе, в то время как руки и ноги не являются ожиревшими ("паукообразная" внешность). Нарушения возникают вследствие того, что глюкокортикоиды тормозят липолиз и мобилизацию жира из депо.
3. Снижение иммунной защиты организма объясняется антианаболическим действием глюкокортикоидов, ведущим к торможению синтеза белка (в том числе и Ig). Это приводит к развитию вторичных ИД. Уменьшается общее количество лимфоцитов, снижается их интерфероновая активность, сокращается число Т и в-клеток в крови и селезенке, наблюдается инволюция лимфоидной ткани.
4. Появление симптомов сахарного диабета. Глюкокортикоиды значительно снижают чувствительность тканей к инсулину, в результате чего
- 5 может развиться компенсаторная гиперфункция инсулярного аппарата поджелудочной железы с его последующим истощением Отмечается глюкозурия, гипергликемия.
5. Повышение частоты возникновения ЯБ желудка, что связано с ослаблением образования защитной желудочной слизи под влиянием глюкокортикоидов.
6. Атрофия мышечной ткани и появление красных полос на коже живота, бедер связаны с нарушением белкового обмена. Покраснение, мраморность, истончение и сухость кожных покровов связаны как с полицитемией, так и с атрофией кожи (повышенный катаболизм и снижение синтеза коллагена), что приводит к просвечиванию капилляров. истончение кожи и быстрое отложение жира приводят к появлению полос растяжения (стрий).
7. Мышечная слабость объясняется дистрофическими изменениями мышц и гипокалиемией.
8. Электролитный обмен. Глюкокортикоиды способствуют задержке натрия в организме, что приводит к выведению солей калия. Содержание калия в плазме, эритроцитах, в мышечной ткани и мышце сердца значительно снижается.
9. Остеопороз (катаболическое действие глюкокортикоидов на костную ткань). Масса собственно костной ткани, а так же содержание в ней органического вещества и его компонентов (коллагена и мукополисахаридов) уменьшается, активность щелочной фосфатазы падает, снижается способность костной ткани фиксировать кальций. Выведение большого количества кальция почками вызывает нефрокальциноз, образование камней в почках, вторичный пиелонефрит и почечную недостаточность.
Внешние проявления 2синдрома 0 И-К сходны с 2болезнью 0 И-К. Принциапиальное 2различие 0 заключается в том, что для 2 болезни И-К- характерно со 2четание гиперкотицизма с высоким уровенм АКТГ и двусторонней гиперпла 2зией н/п. При синдроме И-К- продукция АКТГ по механизму обратной связи
2подавлена первичным избытком ГК и уровень АКТГ в крови понижен. Кроме
2того, при синдроме И-К обнаруживается одностороннее увеличение н/п с
2атрофией другого, вызванной избытком ГК, продуцируемых опухолью.
2Гипофункция аденогипофиза
Парциальный гипопитуитаризм.
2Гипофизарный нанизм 0- заболевание, основным проявлением которого является отставание в росте, это может быть обусловлено:
1) абсолютным или относительным дефицитом СТГ в связи с патологией самого гипофиза
2) нарушением гипоталамической (церебральной) регуляции.
3) нарушением тканевой чувствительности к СТГ.
Пангипопитуитарная карликовость наследуется преимущественно по рецессивному типу. Предполагают, что имеется 2 типа передачи этой формы патологии- аутосомным путем и через Х- хромосому. При этой форме нанизма наряду с дефектом секреции СТГ чаще всего расстраивается секреция гонадотропинов и тиреотропного гормона. Секреция АКТГ нарушается в меньшей степени. У большинства больных имеется патология на уровне гипоталамуса.
2Гипофизарный гипогонадизм 0. Ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляются у мужских особей в виде евнухоидизма, у женскихгипофизарного инфантилизма.
2Пангипопитуитаризм 0 развивается при повреждении не менее 90-95%
гипофизарной ткани. Относятся:
- болезнь Simmonds (гипофизарная кахексия)
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.