Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты: Методическая разработка для практических занятий

Методическая разработка

для практических занятий со студентами 6 курса леч­фака на тему: "ДИФФУЗНЫЕ болезни соединительной

ткани. СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ".

Цель изучения темы: научить дифференциальной диагностике и лечению диффузных болезней соединительной ткани, системных вас­кулитов.

Студент должен знать: номенклатуру диффузных болезней соеди­нительной ткани, этиологию, патогенез, диагностические критерии отдельных заболеваний, дифференциальный диагноз, лечение. Должен знать современную номенклатуру системных васкулитов, диагности­ческие критерии отдельных заболеваний, дифференциальный диагноз, принципы лечения, профилактику.

Студент должен уметь целенаправленно оценить субъективные и объективные данные, провести дифференциальный диагноз, назначить необходимое лечение, оказать неотложную помощь при ургентных ос­ложнениях.

Освоить практические навыки:

- субъективного и объективного исследования больного;

- назначить план обследования;

- знать группы лекарственных средств, используемые для лече­ния этих заболеваний;

- знать осложнения глюкокортикостероидной терапии;

- определить прогноз.

Место занятия: курация больных в отделении ревматологии, учебная комната, присутствие в кабинетах при выполнении специ­альных исследований курируемым больным, ординаторская отделения во время дежурств.

Оснащение занятия: таблицы, справочники по лекарственным средствам, ксерокопии литературы для реферативных сообщений.

1. Номенклатура диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ):

- системная красная волчанка,

- системная склеродермия,

- диффузный (эозинофильный) фасцит,

- дерматомиозит (полимиозит),

- болезнь Шегрена,

- смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа),

- ревматическая полимиалгия,

- рецидивирующий полихондрит, включая болезнь Титце.

ДБСТ обладают определенной общностью патогенеза, патоморфо­логии (фибриноидное изменение соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты), клиники (полицикличес­кое прогрессирующее течение, обострения под влиянием неспецифи­ческих воздействий, многосистемность поражений - суставы, серд­це, почки, серозные оболочки, кожа и др.).

2. Схема иммунного воспаления при ревматических заболевани­ях. Участие трёх систем: система медиаторов тучных клеток, кини­нообразующая система (система Хагемана), система комплемента.

При активации медиаторов тучных клеток выделяется ряд биоло­гически активных веществ: гистамин; вещества, вызывающие хемо­таксис; простагландины; протеолитические ферменты; фактор, акти­визирующий тромбоциты; медленно действующее вещество анафилаксин.

Система фактора Хагемана участвует в двух важнейших биологи­ческих процессах: гемокоагуляция, образование кининов.

Биологические эффекты активированной системы комплемента: усиление фагоцитоза иммунных комплексов и бактерий, увеличение выхода лизосомальных ферментов, стимуляция гистаминообразования, повышение синтеза простагландинов, увеличение проницаемости ка­пилляров, сокращение гладких мышц, стимуляция В-клеток.

В хронизации воспаления важна роль макрофагов, моноцитов (монокинов), лимфоцитов (лимфокинов).

При ряде ревматических заболеваний имеют место механизмы ау­тоиммунных реакций, феномен антифосфолипидного синдрома.

3. Системная красная волчанка озаглавливает группу заболева­ний, включающих лекарственную волчанку, дискоидную красную вол­чанку, волчанку новорожденных (неонатальную).

Выделено 8 больших диагностических критериев (4 клинических и 4 лабораторных) системной красной волчанки:

- "бабочка" - эриматозные высыпания на лице в области скуло­вых дуг и спинки носа;

- люпус-артрит в виде мигрирующих артралгий или артритов, реже в виде стойкого болевого синдрома с болевыми контрактурами. Поражаются преимущественно мелкие суставы кистей, лучезапястные, голеностопные суставы, но возможно участие и крупных. Припухание сустава чаще обусловлено периартикулярным отеком, реже - синови­том. Может развиться деформация мелких суставов (веретенообраз­ные пальцы), мышечная атрофия, эпифизарный остеопороз; в биопта­те синовиальной ткани выявляются гематоксилиновые тельца;

- люпус-нефрит. Варианты: - изолированный мочевой синдром, -нефритический, -нефротический. Вариант поражений определяет ха­рактер клинических проявлений и лабораторных данных. В биоптате почки выявляются патогномоничные признаки - гематоксилиновые тельца, феномен "проволочной петли";

- люпус-пневмонит характеризуется появлением дисковидных ателектазов, сетчатого строения усиленного легочного рисунка. Часто выявляется высокое стояние диафрагмы (за счет диафрагмита);

- обнаружение в сыворотке крови, плевральной жидкости LЕ-клеток - зрелых нейтрофилов, в цитоплазме которых обнаружива­ются круглые или овальные крупные включения в виде гомогенных амсфных глыбок, состоящих из деполимеризированной ДНК, окрашива­ющихся в пурпурный цвет; находят у 70% больных; при присоедине­нии люпус-нефрита часто в крови не выявляются;

- выявление в сыворотке крови высоких титров антинуклеарных факторов - антитела к ДНК, дезоксирибонуклеопротеиду (комплекс ДНК-гистон), к цельным ядрам, определяемым методом иммунофлюо­ресценции;

- выявление в биопсийном материале гематоксилиновых телец (почка, синовий суставов);

- наличие гипохромной анемии, обусловленной либо гипоплазией эритроцитарного ростка, либо желудочными, почечными кровотечени­ями, ХПН; реже наблюдается гемолитическая анемия с желтухой, ре­тикулоцитозом, положительной реакцией Кумбса. Развитие тромбоци­топении и синдрома Верльгофа.

При наличии 3 из указанных диагностических критериев (обяза­тельно наличие сочетания клинических и лабораторных признаков) диагноз СКВ считается высоко достоверным.

Дифференциальный диагноз СКВ проводится с заболеваниями от­дельных органов (суставы, почки и др.). Наиболее сложной являет­ся дифдиагностика при остром начале заболевания, в этом случае СКВ следует дифференцировать с сепсисом. Общими признаками забо­леваний являются:

- полиморфизм поражений,

- высокая температура,

- гепато-лиенальный синдром,

- анемия, геморрагии, ускорение СОЭ и др.

Основными дифференциально-диагностическими критериями явля­ются признаки:

- при сепсисе: лейкоцитоз со сдвигом ядерной формулы влево, бактериемия, наличие признаков возможного очага инфекции, эффек­тивность антибактериальной терапии,

- при СКВ: чаще всего лейкопения, назначение антибиотикоте­рапии ухудшает состояние больных, увеличивает полиморфизм приз­наков.

Лечение СКВ проводится в зависимости от варианта течения (острое, подострое, хроническое) и степени активности патологи­ческого процесса.

Основные группы лекарственных средств и методы, используе­мые для лечения СКВ:

1. Глюкокортикостероиды внутрь, внутривенно, начиная с боль­ших доз (сверхвысоких - пульс - терапия) с постепенным уменьше­нием дозы до поддерживающей.

Осложнения глюкокортикостероидной терапии: задержка натрия и жидкости, дистрофия миокарда, потеря калия и кальция, подавление функции надпочечников, мышечные атрофии, гипергликемия, гипер­тензия, гастродуоденальные язвы, остеопороз, синдром Иценко-Ку­шинга, сахарный диабет, обострение хронических инфекций, расс­тройства менструального цикла.