Диффузные болезни соединительной ткани. Системные васкулиты: Методическая разработка для практических занятий, страница 3

- нестероидные противовоспалительные препараты;

- реополиглюкин;

- глюкокортикостероиды по показаниям;

- симптоматические средства.

8. Ревматическая полимиалгия - системное воспалительное за­болевание людей пожилого возраста, характеризующееся болями и скованностью в мышцах плечевого и тазового пояса в сочетании с лихорадкой, снижением массы тела, высокими показателями актив­ности процесса при лабораторных исследованиях и нередко с приз­наками темпорального артрита. Во всех случаях необходимо прове­дение дифференциального диагноза с паранеопластическим синдромом с миалгиями.

Принципы лечения:

- глюкокортикостероиды,

- симптоматические средства.

9. Номенклатура первичных системных васкулитов:

- узелковый полиартрит,

- гранулематоз Вегенера,

- эозинофильный гранулематозный ангиит Churg-Strauss,

- гигантоклеточный темпоральный артериит (болезнь Хортона),

- неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу),

- геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха,

- синдром Гудпасчера,

- смешанная криоглобулинемическая пурпура.

- облитерирующий тромбангиит (болезнь Винивартера-Бюргера),

- синдром Бехчета,

- синдром Кавасаки,

- синдром Мошкович.

В 1950 г. J.Wainwright и J.Davson как самостоятельное забо­левание выделили микроскопический полиартериит - системный нек­ротизирующий васкулит с преимущественным поражением сосудов мик­роциркуляторного русла; высоко специфичны для этого заболевания антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА).

10. Узелковый полиартериит. Диагностические критерии:

- постепенное или острое начало с повышения температуры (при присоединении органной патологии она нормализуется), прогресси­рующее похудание, суставно-мышечный синдром (особенно боли в ик­роножных мышцах, при присоединении органной патологии боли исче­зают; разнообразные поражения кожи; у небольшой группы - подкож­ные болезненные узелки, являющиеся аневризмами сосудов или гра­нулемой и пальпирующиеся по ходу поражённых сосудов); постепен­ное развитие поливисцеральной симптоматики;

- поражение почек: от легкой нефропатии с транзиторной ги­пертонией и умеренным мочевым синдромом до диффузного гломеруло­нефрита со стойкой артериальной гипертензией, ретинопатией и быстро прогрессирующим течением; инфаркты почек; возможен разрыв расширенных аневризматических сосудов с образованием околопочеч­ной гематомы;

- поражение сердца: в связи с поражением коронарных артерий приступы стенокардии, более типично развитие инфаркта миокарда без ярких клинических признаков;

- абдоминальный синдром: нередко в дебюте заболевания, обус­ловлен патологическим процессом в сосудах брюшной полости: язвы кишечника, желудка с перфорацией; тромбы сосудов брыжейки; ин­фаркты поджелудочной железы, селезенки, печени. Может развиться картина аппендицита, острого холецистита, панкреатита;

- поражение нервной системы: несимметричные множественные мононевриты в связи с патологическим процессом в сосудах, питаю­щих тот или иной нерв; менингоэнцефалиты с нарушением речи и слуха, головными болями, головокружением, судорогами, явлениями раздражения мозговых оболочек; очаговые поражения мозга в связи с тромбозами сосудовв, разрывами аневризм. На глазном дне - аневризмы артерий, периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопа­тия, тромбозы центральной артерии сетчатки;

- поражение легких: бронхообструктивный синдром сочетается часто с эозинофилией и выраженными аллергическими осложнениями (крапивница, лекарственная непереносимостьь и др.); пневмонит, дыхательная недостаточность;

- изменения лабораторных показателей: лейкоцитоз с нейтро­фильным сдвигом, эозинофития, увеличение СОЭ, гипергаммаглобули­немия и др.;

- ассоциация с вирусом гепатита В;

- данные морфологического исследования при биопсии мышц го­лени или брюшной стенки ((отрицательный результат не исключает диагноз).

11. Принципы лечения больных с системными васкулитами:

- быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания,

- длительная поддерживающая терапия иммунодепрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ре­миссии,

- определение степени повреждения органов и их коррекция. Лекарственные средства:  основные (глюкокортикостероиды  ко-

роткого действия, цитостатики), вспомогательные (пентоксифиллин, плазмоферез, циклоспорин А, внутривенный иммуноглобулин, антиаг­реганты, антикоагулянты прямого действия, вазодилататоры, инги­биторы АПФ),  экспериментальные (моноклональные антителаа, поло­вые гормоны, ингибиторы апоптоза, иммуноадгезины).

КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ:

1. Этиология и патогенез диффузных болезней соединительной ткани и первичных системных васкулитов.

2. Диагностические критерии системной красной волчанки.

3. Особенности люпус-артрита (дифференциально-диагностичес­кие отличия от ревматоидного артрита).

4. Люпус-нефрит (варианты клинико-лабораторных проявлений).

5. Поражение органов дыхания при системной красной волчанке

6. Варианты кожных реакций при системной красной волчанке.

7. Параклинические методы диагностики системной красной вол­чанки.

8. Неотложные состояния при системной красной волчанке.

9. Принципы лечения системной красной волчанки.

10. Профилактика обострений системной красной волчанки.

11. Особенности суставно-мышечного синдрома при системной склеродермии (дифференциальный диагноз с суставным синдромом при ревматоидном артрите).

12. Висцеральные поражения при системной склеродермии.

13. Принципы лечения системной склеродермии.

14. Диагностические критерии дерматомиозита (полимиозита).

15. Принципы лечения дерматомиозита.

16. Диагностические критерии и принципы лечения синдрома Шарпа.

17. Диагностические критерии и принципы лечения болезни Шег­рена.

18. Диагностические критерии и принципы лечения ревматичес­кой полимиалгии.

19. Номенклатура диффузных болезней соединительной ткани.

20. Номенклатура первичных системных васкулитов.

21. Абдоминальный синдром у больных узелковым полиартерии­том.

22. Особенности суставно-мышечного синдрома при узелковом полиартериите.

23. Поражение легких при узелковом полиартериите.

24. Определение микроскопического полиартериита.

25. Диагностические критерии геморрагического васкулита Шен­лейн-Геноха.

26. Принципы лечения васкулита Шенлейн-Геноха.

27. Параклинические методы диагностики первичных системных васкулитов.

28. Принципы лечения первичных системных васкулитов.

ЛИТЕРАТУРА:

1. Клиническая ревматология. Перевод с английского / Под ред. Х.Ф.Л.Каррея. - М.: Медицина, 1990.

2. Насонова В.А.,  Астапенко М.Г. Клиническая  ревматология.

М.: Медлицина, 1989.

3. Насонова В.А., Бунчук И.В. Ревматические болезни: Руко­водство для врачей. - М.: Медицина, 1997.

4. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: практическое руководство. Витебск, 1998.

5. Сигидин Я.А., Гусева И.Г., Иванова М.М. Диффузные болезни соединительной ткани: Руководство для врачей. М.: Медицина, 1994.

Составитель профессор Артишевская Н.И.

2000 г.