Быстрое прогрессирование аутоиммунных нарушений при КАФС, приводящее к блокаде плазменно-фермантативной системы (коагуляции и фибринолиза) и системы мононуклеарных фагоцитов, является показанием для проведения плазмафереза. Последний следует проводить ежедневно до стабилизации состояния. Доза антикоагулянтов при проведении ПФ должна быть выше и при замещении плазмы предпочтение отдается свежезамороженной плазме. При этом объем трансфузий тем больше, чем острее развитие КАФС. Аутоиммунные нарушения в сочетании с нарушениями плазменной протеолитической системы крови требуют после проведения ПФ пульс-терапии. Однако следует учитывать вовлекаемые системы органов, так поражение почек с артериальной гипертонией требует осторожного применения высоких доз кортикостероидов. Тогда как острая надпочечниковая недостаточность с развитием коллапса является показанием проведения пульс терапии метипредом в дозе по 1 грамму, при чем в некоторых случаях эта доза может составлять суммарно до 2 грамм в сутки в течение последующих 5-7 дней с дальнейшим переходом на высокие пероральные дозы. Проведение пульс-терапии с циклофосфаном может обсуждаться только при отсутствии инфекции. Ниже приводятся другие препараты, которые использовались в сочетании с метипредом после проведения ПФ.
Успешный исход КАФС отмечался при использовании человеческого иммуноглобулина в сочетании с низкомолекулярными гепаринами, пульс-терапии метипредом. Доза иммуноглобулина составляла от 600мг до 2 грамм/кг веса однократно или из расчета по 400мг/кг веса в течение последующих 5 дней и в/м инъекций 5 дней в неделю в качестве базисной терапии длительностью от 3 до 6 месяцев.
Основные принципы терапии КАФС, как уже указывалось, направлены на лечение тромботических осложнений и профилактику последующих. В первом ряду стоят антитромботические препараты прямого действия, зависимые и независимые от антитромбина III ингибиторы тромбина. В настоящее время из зависимых от антитромбина III ингибиторов тромбина в качестве антитромботических препаратов используются обычный (нефракционный) гепарин; низкомолекулярные (фракционированные) гепарины (НМГ) и гепариноиды (сулодексид и гепариноид данапороид). К группе независимых от антитромбина III ингибиторам тромбина относятся гирудин, гируген и другие олигипептиды, которые особенно показаны для антикоагулянтной терапии у больных с исходной тромбоцитопенией, а также при гепарин-индуцированной тромбоцитопении.
При развитии КАФС с острой надпочечниковой недостаточностью, острыми респираторными нарушениями, сердечной недостаточностью возможно наряду с трансфузиями свежезамороженной плазмы использование препаратов тромболитического действия. Повышение фибринолитической активности крови достигается введением активированного in vitro плазмина (фибринолизин) или введением активаторов плазминогена (урокиназа, анистреплаза, альтеплаза). Однако эта терапия может давать серьезные геморрагические осложнения, поэтому при проведении тромболитической терапии должны быть учтены противопоказания к ее проведению.
В терапии тромбозов артериального русла первостепенную роль играют препараты, ингибирующие тромбоцитарный гемостаз. Сочетание малых доз аспирина и его производных (от 50 до 100мг) с прямыми антикоагулянтами должно оставаться и при терапии КАФС. В тоже время появились другие антитромбоцитарные препараты: ингибиторы тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов (ридогрель), блокаторы тромбиновых рецепторов (ванипрост) антогонисты рецепторов IIb/IIIa (абсиксимаб, интегрилин, тирофибан и др). Стабильные производные простациклина (илопрост и вазапростан) при использовании с НМГ (фрагмином), трансфузиями свежезамороженной плазмы позволяли прервать развитие КАФС.
Использованная литература
1. Окороков АН. Лечение болезней внутренних органов: Т.2. Лечение ревматических болезней. – М.: Медицинская литература, 2002.
2. Соловьев С.К. и соавт. Интенсивная терапия ревматических заболеваний: Пособие для врачей. – М.: Изд-во РАМН, 2001.
3. Федюкович Н.И. Внутренние болезни: Учебное пособие. – Ростов-н/Д.: Феникс, 2000.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.