Волчаночный пневмонит весьма редкое проявление СКВ и по разным наблюдениям встречается в 5-10% случаев. Еще реже поражение легких протекает по типу геморрагического альвеолита (ГА) – около 2% случаев. Клиника ГА, как правило, наблюдается на фоне высокой активности манифестного течения СКВ, и очень редко бывает единственным проявлением заболевания. Типичными симптомами ГА являются выраженная одышка, гипоксия, кровохаркание, резкое снижение гемоглобина и диффузная инфильтрация легких при рентгенологическом исследовании. В основе поражения сосудов легких лежит воспалительная ангиопатия, по сути дела капиллярит, затрагивающий мелкие сосуды. Лечение ГА до настоящего времени не разработано, имеются отдельные сообщения о целесообразности применения пульс-терапии метилпреднизолоном и циклофосфаном и плазмафереза. Развитие ГА традиционно связано с высоким уровнем смертности в течение нескольких дней или 2-3 недель от появления первых симптомов. Летальный исход развивается у 50-90% больных. Лечение ГА должно начинаться незамедлительно, ежедневно проводятся внутривенные инфузии МП от 1 до 2г, целесообразно назначение ЦФ по 200-1000 мг в день (с большой осторожностью из-за быстрого развития пневмонии!). При неэффективности ПТ, на 2-3 день возможно присоединение ПФ. Обязательным условием проведения ИТ является ежедневное переливание массивных доз свежезамороженной плазмы. Под контролем коагулограммы назначаются антикоагулянты (предпочтительно фроксипарин, фрагмин).
Некоторые больные с антифосфолипидными антителами (аФЛ) могут развить острый или катастрофический АФС, который характеризуется сосудистыми окклюзиями многих органов за короткий промежуток времени от нескольких часов до 7 дней, приводя к полиорганной недостаточности и частым летальным исходам. Катастрофический АФС (КАФС) выделен как особый вариант, требующий интенсивного немедленного лечения. Синонимами данного состояния являются «опустошительный синдром», «опустошительная не воспалительная васкулопатия», «острая диссеминированная коагулопатия-васкулопатия». Больные с КАФС имеют общие клинико-морфологические признаки.
1. Клинические признаки полиорганного вовлечения (трех и более органов): выраженное нарушение функции почек, часто сопровождающееся артериальной гипертонией обычно злокачественной; симптомы поражения центральной нервной системы с признаками изменения поведения, заканчивающееся нарушением сознания, таких как ступор и очевидными признаками очаговых нарушений мозгового кровообращения с гемипарезом или гемиплегией; респираторными нарушениями, например, с клинико-радиологическими признаками дистресс синдрома взрослых; кожными проявлениями, таких как сетчатое или древовидное ливедо, акроционоз, ишемические изъязвления, гангрена; а также признаки недостаточности других органов из-за множественных фибриновых тромбов микроциркуляторного русла, например, миокарда, надпочечниковая недостаточность, инфаркты печени и, довольно редко ишемические язвы кишечника.
2. Морфологические признаки окклюзий многих органов
3. Серологическое подтверждение наличия аФЛ, часто высокие уровни, однако, при определении этих маркеров во время тромбозов негативные результаты могут быть связаны с потреблением этих антител.
4. Довольно частым признаком при КАФС является умеренная тромбоцитопения иногда с гемолитичекой аутоиммунной анемией или нейтропенией
Дифференциальный диагноз следует проводить с другими микроангиопатическими синдромами, такими как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром, системными васкулитами и диссеминированным внутрисосудистым свертыванием. Появление ДВС синдрома при АФС является прогностически неблагоприятным признаком.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.