Интенсивная терапия при системной красной волчанки, страница 4

При вялотекущем нейролюпусе, сопровождающимся упорными головными болями, метальными нарушениями и расстройствами сна, целесообразно длительное, многомесячное назначение ЦФ по 200-400 мг в неделю, в некоторых случаях в комбинации с 250 мг метипреда.

Синхронная интенсивная терапия.

СИТ наиболее эффективный метод лечения критических ситуация, обусловленных поражением ЦНС.  СИТ по эффективности значительно превосходит ПТ метипредом и циклофосфаном у больных с развитием мозговой комы и поперечным миелитом. По нашему мнению, при наличии возможностей и отсутствии абсолютных противопоказаний, синхронное назначение плазмафереза, ЦФ и МП является облигатным при развитии мозговой комы и поперечном миелите. Плазмаферез или гемосорбция проводится ежедневно или через день, вплоть до купирования ситуации угрожающей жизни (обычно не более 5-7 процедур), после каждой процедуры в\в вводится от 500 до 1000 мг метипреда, а циклофосфан до 2000 мг на курс. В дальнейшем показано проведение плазмафереза 1 раз в 2-3 месяца синхронно с 1000 мг МП и 1000 мг ЦФ. При прогрессирующей нейропатии проводятся 3 процедуры ПФ с интервалами в 2-3 дня, синхронно с 1000 мг МП после каждой и 1000 мг ЦФ после 3-й процедуры. Далее 1 процедура ПФ синхронно с 1000 мг МП и 1000 мг ЦФ проводится ежемесячно в течение 4-6 месяцев.

4. Генерализованный васкулит

Одной из характерных особенностей СКВ является распространенное и разнообразное поражение сосудов. Воспалительные изменения сосудов (васкулит) как правило, связаны с локальным отложением иммунных комплексов. В подавляющем большинстве случаев клиническая картина волчаночного васкулита ограничивается поражением кожи и слизистых оболочек, наблюдается эритема, капилляриты, ливедо, синдром Рейно, афтозный стоматит и хейлит. Поражение сосудов висцеральных органов – почек, ЦНС, легких – наблюдается реже, примерно в 6%. Васкулит с одновременным поражением кожи, слизистых оболочек (язвенный стоматит) и внутренних органов – почек и ЦНС, часто наблюдается у больных СКВ с криоглобулинемией, и протекает особенно агрессивно, нередко приводя к летальному исходу в первые месяцы развития синдрома. Такой васкулит обычно называют генерализованным или "молниеносным " в англоязычной литературе. 10-и летняя выживаемость у таких больных  не превышает 30%.

Сочетание периферического васкулита с поражением ЦНС и почек, развивающихся на фоне персистирующей криоглобулинемии можно расценивать как наиболее «злокачественное» течение СКВ, требующее проведения наиболее агрессивного лечения.

Наиболее подходящим с патогенетической точки зрения методом лечения генерализованного васкулита является СИТ. Эффективность СИТ резко возрастает при ее проведении в первые недели (месяцы) от появления клинических признаков васкулита.

На первом этапе, в течение недели проводится 3 процедуры ПФ или ГС (эффективно использование ДФП и криофильтрации), синхронно с 1 г МП (после каждой) и 1г ЦФ (после 3-й). На втором этапе 1 экстракорпоральная процедура синхронно с 1 г МП и 1 г ЦФ ежемесячно в течение 6-12 месяцев. При недостаточной эффективности первый этап лечения продолжается до 2-х недель (5-6 синхронных процедур, ЦФ до 2-х г).

5. Волчаночный пневмонит