Активное поражение ЦНС занимает одно из ведущих мест среди причин смерти непосредственно связанных с СКВ. Клинико-морфологичекие проявления нейролюпуса весьма разнообразны, их точная и ранняя диагностика имеет принципиальное значение для выбора лечения и определения прогноза.
Судорожный синдром. Наличие судорог рассматривается как один из основных критериев СКВ. Некоторые исследователи связывают появление судорог с продукцией нейротропных антител, развитие судорожного синдрома связано с высокой смертностью и неблагоприятным жизненным прогнозом. Как правило, клонические судороги ассоциируются с высокой активностью СКВ, криоглобулинемией и предшествуют развитию мозговой комы.
Нейропатия. Различные нейропатические расстройства, в основе которых лежит поражение черепномозговых и периферических нервов, выявляются у 10-15% больных СКВ. При поражении черепномозговых нервов с нарушением зрения и у больных с прогрессирующей периферической нейропатией жизненный прогноз очень плохой, большинство больных погибает в течение нескольких недель или месяцев после развития первых симптомов.
Поперечный миелит. Поперечный миелит необычное и достаточно редкое проявление СКВ, встречающееся в 1-2% случаев. Проявлениями поперечного миелита обычно являются параплегия с нарушением функции тазовых органов и потерей чувствительности. В основе поражения спинного мозга обычно лежит васкулит, в некоторых случаях выявляется ассоциация с АФС. Прогноз при развитии поперечного миелита плохой, смертность при поздней диагностике и неправильном лечении может достигать 100%.
Другие проявления нейролюпуса – мигренеподобная головная боль, психические и ментальные расстройства обычно тесно связаны с вышеперечисленными синдромами и крайне редко являются основными показаниями для проведения ИТ.
При тяжелом течении нейролюпуса, у больных с развитием судорожного синдрома и мозговой комы, эффективность ударных доз метилпреднизолона невысока. В таких случаях используется комбинированное применение метипреда и циклофосфана, причем для достижения клинического эффекта в некоторых случаях внутривенное введение МП и ЦФ продолжается в течение 5-10 дней (до 10 г МП и 2-3 г ЦФ). В отдельных случаях, внутривенное введение мегадоз МП эффективно при развитии у больных СКВ асептического менингита, полиневрита, гиперфункции симпатической системы. В тоже время, назначение ПТ у больных с поражением зрительного нерва малоперспективно. При развитии поперечного миелита ПТ МП может оказывать эффект только в первые часы (иногда 2-3 дня) от первых проявлений миелопатии.
Назначение болюсных доз циклофосфана оправдано практически при всех проявлениях нейро-люпуса. Тактика назначения ЦФ несколько отличается от таковой при волчаночном нефрите и обычно ограничивается несколькими днями. В случаях развития судорог или мозговой комы ЦФ назначается одновременно с метипредом, по 400-600 мг в день в течение 3-5 дней, в некоторых случаях лечение может быть продолжено до 7-10 дней. Метипред вводится одновременно с циклофосфаном по 500-1000 мг. При прогрессирующей нейропатии с поражением черепномозговых и периферических нервов, ЦФ назначается по 400-600 мг в день одновременно с 1000 мг метипреда в течение 3 дней. В дальнейшем целесообразны еженедельные инфузии 400 мг ЦФ с 250-500 мг метипреда вплоть до радикального улучшения неврологической симптоматики (на курс не более 5 г ЦФ). При необходимости курсы повторяются 2-3 раза в год. При поперечном миелите 1000 мг ЦФ вводится в\в в первые часы после установления диагноза одновременно с 1000 мг метипреда. В последующие 2 дня ЦФ может назначаться по 400-600 мг и МП по 1000 мг. В течение первых 2-3 недель обычно вводится не менее 3 г ЦФ и 5-7 г МП.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.