Диспластические заболевания костей у детей. Диспластические системные поражения костей, страница 7

Экзостозы различной локализации имеют различную форму. Так, в дистальной трети бедренной и верхней трети большеберцовой кости экзостозы имеют узкую длинную ножку (линейные), в проксимальной трети плечевой и дистальной трети большеберцовой кости экзостозы имеют широкое основание (холмовидные), а для проксимального метафиза малоберцовой, дистального конца локтевой костей и области малого вертела бедра характерны шаровидные экзостозы. На рентгенограмме, благодаря компактной костной пластинке, экзостозы хорошо видны, имеют четкое очертание, но структура самого экзостоза разнообразна по плотности. Рентгенологически экзостоз выглядит меньших размеров, чем в действительности, так как хрящевая часть экзостоза видна только частично , если она имеет хоть какое-то окостенение. Иногда рентгенография помогает диагностировать перелом экзостоза, сращение экзостозов, а также позволяет судить о первичных и вторичных деформациях, вызванных экзостозами.

Лабораторные исследования крови, мочи как клинические, так и биохимические, не дают отклонений от нормы.

Дифференциальная диагностика проводится главным образом при одиночных экзостозах, которые можно принять за остеому или экхондрому, а при наличии болей, вызванных давлением на нерв, даже за остеогенную саркому. Вопрос решает рентгенография в трех проекциях и томограмма.

Лечение экзостозной дисплазии оперативное. Хотя в детском возрасте не отмечено озлокачествления, во взрослом оно встречается и поэтому следует на экзостозную хондродисплазию смотреть как на предопухоль и своевременно оперировать. Одиночные экзостозы удаляют после некоторого удаления их от зоны роста. Операция заключается в сбивании экзостоза долотом у его основания после предварительного рассечения надкостницы вокруг ножки экзостоза (ракетообразный разрез). При обнаружении хрящевой ткани, проникающей вглубь кости следует ее удалить. При множественной форме в первую очередь удаляют экзостозы, нарушающие функцию или давящие на сосуды или нервы. Вторичные деформации устраняются различными ортопедическими операциями: остеотомией, резекцией кости, применением аппарата Илизарова.

АХОНДРОПЛАЗИЯ - системное поражение скелета, относящееся к группе физарных дисплазии (в литературе его часто встречается другое наименование этой патологии - хондродистрофия).

При ахондроплазии происходит нарушение процессов энхондрального роста костей, что клинически выявляется в задержке роста костей в длину. Заболевание развивается во внутриутробном периоде и часть плодов с этой патологией гибнет до рождения. Нормально родившиеся дети с ахондроплазией жизнеспособны и живут долго. Диагноз ставится уже в роддоме, так как у новорожденного явно выявляются макроцефалия и микромелия. Характерен вид лица: выдающиеся вперед лобные кости и седловидный нос. В результате ненормального и неодинакового по протяжению росткового хряща роста эпифизы длинных трубчатых костей становятся деформированными, развиваются варусные и вальгусные деформации ШДУ, коленных и др. суставов. Пальцы на кистях и стопах имеют одинаковую длину и расположены веерообразно или в виде "трезубца". Дети с ахондроплазией отличаются слабостью связочного аппарата, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить.

С возрастом у них часто появляются деформации не только конечностей, но и позвоночника; появляются контрактуры в локтевых суставах, третий палец вытянутой руки едва доходит до большого вертела, а иногда и паховой складки. Походка становится "утиной", Появившиеся деформации почти не прогрессируют и не препятствуют больному вести активный образ жизни.