Экзостозная хондродисплазия, или юношеские костно-хрящевые экзостозы составляют приблизительно одну треть всех опухолевых и диспластических заболеваний скелета у детей. Заболевание является результатом порока развития эпифизарного хряща и проявляется в виде разрастаний кости в эпиметафизарной области. Экзостозы могут быть единичными или множественными, в связи с чем различают монооссальную, олигооссальную и полиоссальную форму экзостозной хондродисплазии. В литературе можно встретить различные наименования процесса (остеохондромы, наследственная деформирующая хрящевая дисплазия, диафизарная аплазия, остеогенная болезнь, экзостозная остеодисплазия, экзостозная болезнь, наружный хондроматоз костей) и самые разнообразные причины его возникновения (наследственность, инфекционные заболевания, травма, нарушение функции эндокринной системы и др.) Большинством авторов признается эмбриональная природа экзостозов. М.В.Волков одиночные и множественные экзостозы рассматривает как две формы одного заболевания, называемого экзостозной хондродисплазией.
Клиническая картина характеризуется наличием одного или нескольких опухолевидный образований в области концов длинных трубчатых костей. Образования округлой формы, размером от одного до нескольких см. в диаметре, плотной консистенции, не спаянные с окружающими тканями, безболезненные; кожа над ними не изменена. Обычно экзостозы обнаруживают родители или сам ребенок в возрасте 9-12 лет (единичные), множественные обнаруживаются родителями маленьких детей (до 2 лет), но возможно и более позднее обнаружение первичных проявлений процесса. Экзостозы небольших размеров внешне видны в виде припухлости в области голеностопного или лучезапястного суставов, то есть в местах с тонким слоем мягких тканей. Крупные экзостозы определяются на глаз даже при расположении их на бедренной или плечевой кости. При локализации экзостоза вблизи с нервным стволом ребенок жалуется на боли и пальпация также может быть болезненной. Небольшие, расположенные под слоем мышц, экзостозы могут быть случайной находкой при рентгенографии, произведенной по другому поводу. Иногда при экзостозной хондродисплазии наблюдается замедление роста кости в длину, но оно никогда не достигает таких больших укорочений, как при дисхондроплазии.
Рост экзостозов продолжается, как правило, до окончания функции эпифизарной зоны роста (до полного закрытия ее), но иногда идет непропорциональное увеличение роста экзостоза (автономный рост экзостоза характеризует переход его в истинную хондрому) или рост его даже у взрослого человека. В редких случаях экзостозы заканчивают свой рост раньше окончания эпифизарного роста кости и в исключительных случаях наблюдалось уменьшение и даже рассасывание экзостоза (одно наблюдение). /М.В.Волков/
По форме и характеру роста различают экзостозы линейные, холмовидные и шаровидные. Первоначально экзостоз растет от эпифизарного росткового хряща трубчатой кости в бок и по направлению к диафизу кости. Хрящевой покров на верхушке экзостоза разрастается и экзостоз принимает шаровидную или холмовидную форму.
Множественные экзостозы часто бывают наследственными, одиночные никогда. Локализация костно-хрящевых экзостозов наиболее частая - бедренная, большеберцовая, малоберцовая кости. При множественных экзостозах может их насчитываться до нескольких десятков и даже сотен.
Большие экзостозы являются причиной деформаций как первичных, вызванных изменением контуров дистального или проксимального конца кости растущим экзостозом, так и вторичных, вызванных давлением экзостоза на кость, на нервный ствол, на сустав (контрактуры , изменение оси конечности). Рентгенологическое обследование позволяет уточнить характер заболевания, локализацию процесса, величину и форму экзостозов и даже сроки их появления (первоначально располагающийся у зоны роста с годами экзостоз от нее отходит и может уже определяться в метафизарной или диафизарной части). У одиночных экзостозов рентгенологически определяется плотное основание, при множественных экзостозах ножка бывает более пористой и не всегда определяется особенно у шаровидных. Шаровидные экзостозы имеют вид цветной капусты: хрящ, покрывающий верхушку экзостоза не виден, а видны множественные, располагающиеся по окружности отложения извести.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.