Диспластические заболевания костей у детей. Диспластические системные поражения костей

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ КОСТЕЙ У ДЕТЕЙ

Среди заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей большое место занимают диспластические заболевания, связанные с нарушением эмбриогенеза в результате воздействия на плод как внутренних, так и внешних факторов. Последние вызывают нарушения на уровне развития тканей или органов.

В 1968 году академиком М.В.Волковым разработана классификация заболеваний костей у детей, в которой на первом месте стоят диспластические заболевания костей.

Классификация диспластических заболеваний костей у детей (по М.В.Волкову)

пороки развития отдельных костей

·  Отсутствие костей (врожденные культи конечностей и пальцев, однокостные голень и предплечье и др.).

·  Недоразвитие костей (неправильная форма костей, в том числе синостозы парных костей, позвонков, ребер и лопатки, пальцев и пр., уменьшенные размеры костей).

·  Гигантизм костей или целой конечности.

дисплазии скелета

ХОНДРОДИСПЛАЗИИ.

·  Диафизарные дисплазии  (дисхондроплазия - болезнь Олье, сосудисто-хрящевая дисплазия - синдром Маффуччи).

·  Физарные дисплазии (экзостозная хондродисплазия; ахондроплазия; локальные физарные дисплазии - болезнь Блаунта, болезнь Маделунга, дисплазия шейки бедренной кости).

·  Эпифизарные дисплазии (множественная деформирующая суставная хондродисплазия - болезнь Волкова, эпифизарная множественная хондродисплазия - болезнь Файербанка, гемимелическая форма эпифизарной дисплазии, эпифизарная точечная хондродисплазия, спондилоэпифизарная дисплазия - болезнь Моркио-Брайлсфорда, псевдоахондропластическая форма эпифизарной дисплазии).

ОСТЕОДИСПЛАЗИИ.

Фиброзная остеодисплазия - болезнь Брайцева-Лихтенштейна, смешанная фиброзно-хрящевая дисплазия, несовершенное костеобразование - болезнь Лобштейна-Вролика.

ГИПЕРОСТОЗЫ.

Врожденный генерализованный гиперостоз, кортикальный гиперостоз - синдром Кейфи, мраморная болезнь, остеопойкилия, мелореостоз.

КОСТНЫЙ ЭОЗИНОФИЛЕЗ.

Эозинофильная гранулема, костный ксантоматоз

щпухоли костей

первичные опухоли остеогенного происхождения:

·  доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, неостеогенная фиброма, хондромиксоидная фиброма кости, доброкачественная хордома);

·  злокачественные (остеогенная саркома, хонд роса ркома, злокачественная остеобластокластома, хондром и ксоса ркома, злокачественная хордома).

первичные опухоли неостеогенного происхождения:

·  доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма, нейрома);

·  злокачественные (опухоль Юинга, ретикулосаркома, множественная миэлома, параоссальная остеома, липосаркома, гемангиосаркома, фибросаркома, нейросаркома).

вторичные, параоссальные и метастатические опухоли.

КЛИНИЧЕСКАЯ диагностика диспластических заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей чрезвычайно сложна, что обусловлено с одной стороны анатомо-физиологическими особенностями детского организма, а с другой - клиническим и рентгенологическим сходством многих диспластических заболевании скелета, как доброкачественных, так и злокачественных.

Очень важна ранняя диагностика, но именно в ранние сроки симптоматика различных форм диспластических заболеваний часто не имеет характерных именно для нее признаков и поэтому, чтобы поставить хотя бы предположительный диагноз, необходимо тщательно учитывать все, даже минимальные, данные, полученные при сборе анамнеза, осмотре места поражения и оценке общего состояния ребенка, сроков и эффективности проведенного ранее лечения.

Говоря о начале заболевания, родители и дети часто связывают его с травмой. Необходимо выяснить мельчайшие подробности травмы, ее обстоятельства и характер течения. Травматический отек, припухлость места травмы, вызванная им, появляются сразу после травмы, а припухлость и другие изменения со стороны конечности, появившиеся, спустя некоторое время (светлый промежуток), характерны для опухолевого процесса.

У детей бывает трудно выяснить характер болей, но всегда надо помнить, что доброкачественные опухоли обычно протекают безболезненно, а боль характерна для воспалительного, травматического или злокачественного поражения. При отдельных злокачественных опухолях боли появляются раньше, чем другие симптомы, и только остеоид-остеома, единственная из доброкачественных дисплазий, еще при отсутствии внешних изменений дает сильнейшие ночные боли, которые не дают больному покоя.

В анамнезе надо обращать внимание на наследственность и на перенесенные ранее заболевания, особенно такие, как туберкулез, остеомиелит, бруцеллез, сифилис, так как изменения костей при этих заболеваниях могут симулировать как злокачественные, так и доброкачественные диспластические процессы.

Общее состояние ребенка при доброкачественных диспластических заболеваниях, как правило, не страдает. Исключение представляет остеоид-остеома, при которой ребенок из-за болей теряет сон и аппетит и быстро истощается. При злокачественных новообразованиях возможна общая реакция организма, симулирующая острое воспалительное заболевание, особенно это характерно для маленьких детей. Однако хорошее общее состояние при наличии опухоли не является гарантией ее доброкачественности, так как нередко истощение организма может появиться только в далеко зашедших случаях заболевания.