Заболевание характеризуется нарушением и извращением развития хрящевой ткани. Под влиянием невыясненных факторов при дисхондроплазии не происходит замещение хрящевого скелета костной тканью, что должно происходить на III-IY месяце эмбриональной жизни. В результате у ребенка в метафизарных отделах костей, а иногда и в других, остаются крупные очаги эмбрионального хряща. Дисхондроплазия может локализоваться в любой кости, проходящей через хрящевую стадию, а очаги могут быть единичными или множественными (монооссальная, олигооссальная и полиоссальная формы). В одной трети случаев изо всех локализаций наблюдается поражение пальцев кисти, чуть более трети • пальцев стоп, пястных костей и ребер, остальные кости также поражаются в трети случаев. Исключение составляют кости черепа, грудина, кости запястья и ключица, где очагов дисхондроплазии не было отмечено ни разу (по М.В.Волкову). При дисхондроплазии отмечены некоторые закономерности локализации очагов (А.А.Аренберг, М.В.Волков). Поражаются процессом или большое количество костей всех отделов скелета, либо половина, либо четверть или самые периферические отделы скелета. Наблюдается и такая закономерность: если процесс односторонний, то он таким и остается, не распространяясь на вторую сторону. При локализации очага в бедре обязательно должны быть очаги в голени и стопе, тогда как при локализации очага в бедре обязательно должны быть очаги в голени и стопе, тогда как при локализации очагов в пальцах кисти или стопы может не быть очагов в выше расположенных сегментах конечности.
Заболевание врожденное (наследственный характер не доказан) и выявляется обычно впервые 3 года жизни, иногда позднее (до 10 лет). У детей с дисхондроплазией при поражении длинных трубчатых костей после начала хождения возникают деформации, укорочение конечности, хромота. Раньше проявляется поражение нижних конечностей, несколько позднее верхних или изолированное поражение только костей стоп и кистей рук. Так как очень частой является локализация очагов дисхондроплазии в области проксимального метафиза костей голени и дистального метафиза бедра, часто возникает вальгусная или варусная деформация бедра, голени или области коленного сустава. Если локализация очага вблизи с зоной роста, то возникает укорочение конечности, которое может быть очень большим (10-15 и более см.). При локализации в одной из парных костей в результате диспропорции роста их возникают вторичные вальгусные или варусные деформации стопы или кисти. Принимая во внимание многообразие клинических проявлений дисхондроплазии, А.А.Аренберг в 1964 году предложил различать три формы течения процесса: скрытую, непрогрессирующую с маловыраженными симптомами и прогрессирующую, наиболее часто встречаемую.
Кроме поражения костей при дисхондроплазии могут быть и другие симптомы. Так иногда наблюдается развитие ветвистых гемангиом в мягких тканях (подкожной клетчатке, мышцах) - синдром Маффуччи, наличие пигментных или, напротив, депигментированных пятен на коже; выявляются другие пороки развития или другие виды дисплазий (точечная хондродисплазия, фиброзная дисплазия).
Рентгенологическая картина при дисхондроплазии различна и зависит от локализации процесса, наличия связи его с зоной роста и возраста ребенка. При рентгенографии, производимой в двух проекциях, определяются чаще всего в метафизарном отделе кости овальной формы очаги просветления, расположенные веерообразно, разной величины, иногда сливные, иногда каплевидные, удлиненные. Это очаги необызвествленной эмбриональной хрящевой ткани. У них четкие границы с окружающей тканью. При наличии больших очагов, занимающих все пространство до надкостницы, наблюдается булавовидное утолщение пораженного участка кости, а при распространении процесса на зону роста отмечаются деформации костей и суставов, вызванные неравномерностью роста костей. При под надкостничном расположении очага дисхондроплазии выявляется рентгенологически симптом "козырька" • нависание над хрящевым очагом края кортикального слоя. При динамическом наблюдении, повторных рентгенограммах у детей старшего возраста можно обнаружить вначале вкрапление точечных образований, что свидетельствует о процессе оссификации очага. Чем старше ребенок, тем более пеструю картину имеет очаг дисхондроплазии, то есть чем более выражены процессы оссификации. По выраженности процесса оссификации некоторые авторы различают три стадии дисхондроплазии; хрящевую, точечной оссификации и полной оссификации.
Уважаемый посетитель!
Чтобы распечатать файл, скачайте его (в формате Word).
Ссылка на скачивание - внизу страницы.