Диспластические заболевания костей у детей. Диспластические системные поражения костей, страница 2

Местные изменения при диспластических заболеваниях опорно-двигательного аппарата могут быть выражены увеличением какого-то отдела конечности, изменением формы ее, нарушением оси конечности. Пальпация позволяет определить форму, размер и консистенцию опухолевидного образования, а также почувствовать температуру кожи в этой области. При осмотре кожи можно убедиться в ее нормальнее состоянии (при доброкачественных процессах) или увидеть ее бледной, лоснящейся с расширенными венозными сосудами, что характерно для злокачественного образования. Кожа может быть подвижной или спаянной с опухолевидным образованием, последнее также свидетельствует о злокачественности процесса.

Следует помнить, что медленный рост свойственен доброкачественным, а быстрый - злокачественным новообразованиям.

Нарушение функции конечности зависит от локализации диспластического очага, его распространенности, сроков заболевания. Диафизарные очаги дисплазий приводят к нарушению функции поздно, тогда как зпифизарная локализация как добро- так и злокачественного образования рано проявляется нейрорефлеторными контрактурами. Очень часто нарушение функции является первым симптомом диспластического процесса и выявляется при патологическом переломе.

Для детей характерны первичные костные опухоли, а метастатические наблюдаются чрезвычайно редко, Каждый вид дисплазии имеет свой "излюбленный" возраст. Так в первые годы жизни ребенка часто выявляется хрящевые дисплазии, в дошкольном возрасте - эозинофильная гранулема, в 10 -12 лет - фиброзная дисплазия, а среди злокачественных новообразований подростков саркома Юинга чаще встречается в возрасте до 5 лет, а у детей старше 8 лет и подростков - остеогенная саркома.

Диагностике помогает локализация процесса, так как она бывает излюбленной для различных видов дисплазий. Так хондромы часто располагаются на фалангах пальцев кисти, а эозинофильная гранулема наблюдается в костях свода черепа. Очаги дисхондроплазии поражают чаще всего дистальные отделы конечностей, а, если поражен таз или бедро, то обязательно поражение и более дистальных сегментов данной конечности. Доброкачественная форма гигантоклеточной опухоли - остеобластокластома поражает у детей метафизарные отделы длинных трубчатых костей, причем в 50% случаев это проксимальный метафиз плечевой кости. На втором месте при этой патологии стоит проксимальный метафиз бедренной и большеберцовой костей. Остеогенные саркомы чаще локализуются в дистальном метафизе бедренной кости и в проксимальных метафизах костей голени, имея тенденцию роста к диафизу (тогда как гигантоклеточные опухоли растут в сторону эпифиза). Саркома Юинга чаще поражает диафиз костей голени и предплечья. Хрящевые опухоли у детей локализуются в области эпифизарного росткового хряща и имеют экхондральный рост. Экзостозная хондродисплазия локализуется чаще в метафизарных частях костей, образующих коленный сустав, фиброзная же дисплазия предпочитает верхний конец бедренной кости, верхнюю челюсть.

Клинической диагностике помогают лабораторное, биохимическое и рентгенологическое исследования.

Больным с подозрением на диспластический процесс в порядке обследования производятся общие анализы крови, мочи, а также реакция Вассермана и, по показаниям, некоторые другие (осадочные реакции Кана, Закса-Витебского). При доброкачественных процессах анализы крови, мочи не дают отклонений от нормы, а при злокачественных появляется лейкоцитоз, ускорение РОЭ., иногда увеличивается число лимфоцитов, моноцитов. При миеломной болезни отмечается лейкопения, анемия, тромбоцитопения и ускорение РОЭ.

Биохимические исследования включают определение белка, сиаловых кислот, протеолитических ферментов в сыворотке крови, причем увеличение этих веществ, как правило, сопутствует злокачественному процессу. Исследуют фосфорно-кальциевый обмен, определяют активность щелочной фосфатазы сыворотки крови.