Геморрагические диатезы у детей (гемофилия, болезнь Верльгофа): Методическая разработка

Новосибирский медицинский институт

Кафедра детских болезней лечебного факультета.

Методическая разработка для студентов V курса стоматологического факультета по теме «Геморрагические диатезы  у детей (гемофилия, болезнь Верльгофа)».

Новосибирск 1998 год.

1.Актуальность темы:

В патологии детского возраста важную роль играют нарушения в системе гемостаза, так как они не только часты сами по себе, но и вплетаются в патогенез многих других патологических процессов. Доминируют изменения тромбоцитарного звена свертывающей системы крови, что составляет 2/3 всех больных с дефектами гемостаза. Особенно часто с нарушениями  свертывающей системы приходится иметь дело хирургам, стоматологам, акушерам.

II Цель занятия:

1.  Изучение основных этиопатогенетических механизмов развития  иммунных тромбоцитопений (изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные), гемофилии в детском возрасте.

2.  Уточнение диагностики тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии.

3.  Выделение дифференциально-диагностических критериев гемофилии, тромбоцитопенической пурпуры.

III студент должен знать:

1.  Определения нозологических форм, и их патофизиологическую суть.

2.  Существующие классификации по изучаемой теме.

3.  Критерии диагностики тромбоцитопенической пурпуры и гемофилии.

4.  Принципы терапии тромбоцитопенической пурпуры, гемофилии. Местная остановка кровотечения.

5.  Показания к заместительной терапии при гемофилии.

6.  Препараты крови, применяемые при гемофилии.

7.  Тактика врача-стоматолога при выявлении геморрагического диатеза у детей.

IV Студент должен уметь:

1.  Провести обоснование клинического диагноза в соответствии с рабочей классификацией.

2.  Определить тип кровоточивости для последующего оптимального использования лабораторных методик и выхода на диагноз.

3.  Правильно оценить пунктат костного мозга, общий анализ крови, результаты специальных методов исследования свертывающей системы крови.

4.  Разработать программу лечения, реабилитации, диспансеризации заболеваний с учетом их специфических особенностей.

5.  Уметь проводить местную остановку кровотечения.

V Хронометраж занятия:

1.  Обсуждение особенностей этиопатогенетических механизмов развития гемофилии, тромбоцитопенической пурпуры (транс-, изо-, гетеро-,аутоиммунной) в детском возрасте. 35 мин.

2.  Тестовый контроль исходного уровня знаний. 20 мин.

3.  Курация больных и оценка данных параклинического обследования ( ОАК, ОАМ, б/х крови, пунктат костного мозга.  30 мин.

4.  Разбор больных, обоснование диагнозов, интерпретация данных обследования, терапии, реабилитации, диспансеризации. 35 мин.

5.  Обсуждение вопросов лечения, реабилитации, диспансеризации. 35 мин.

VI Вопросы к домашнему заданию:

1.  Особенности системы свертывания у детей.

2.  Особенности лейкоцитов (количественные и качественные) у детей.

3.  Сформулируйте, что такое гемофилия, тромбоцитопеническая пурпура.

4.  Какова этиология этих заболеваний.

5.  Каковы механизмы, согласно современным представлениям, лежат в основе этих заболеваний.

6.  В чем состоит отличие гемофилии, тромбоцитопенической пурпуры от ДВС-синдрома.

7.  Какие существуют основные сдвиги в системе гемостаза, отмеченные у больных с гемофилией, тромбоцитопенической пурпурой.

8.  Какие клинические синдромы сопровождают гемофилию, болезнь Верльгофа.

9.  Какие методы исследования необходимо использовать для диагностики этих заболеваний.

10.Какие существуют принципы терапии при этих страданиях.

11.Как оценить эффективность заместительной терапии при гемофилии.

Уметь выписать рецепты:

·  курантил, ребенку 10 лет

·  гепарин, ребенку 9 лет

·  дицинон, ребенку 3 года

·  преднизолон, ребенку 11 лет (больной с болезнью Верльгофа).

·  витамин С, ребенку 10 лет

VII Список, используемой литературы:

1.  Баркаган Л.З. «Нарушения гемостаза у детей», М:Медицина, 1993.-176 стр.

2.  Воробьев А.И «Руководство по гематологии», М:Медицина, 1985-Т.1-стр. 447.

3.  Исаева Л.А. «Детские болезни»-М:Медицина, 1994-стр. 575.

Задача № 1

В мае месяце на поликлиническом приеме к врачу-хирургу обратилась девочка 14 лет. Мать больной сообщила, что в течение последних 2 месяцев у девочки отмечается недомогание, головная боль, однократно повышение температуры без видимых причин. Около месяца назад во время  прыжка на уроке физкультуры упала, последнее время жалуется на боли в коленном суставе. При осмотре больной объективные изменения коленного сустава не определяются. Врач расценил патологию как результат травмы и назначил физиотерапевтическое лечение сустава. Через 3 сеанса терапии с использованием УФО и УВЧ состояние больной ухудшилось: появились эритематозные высыпания на щеках, болезненность и припухлость мелких суставов кистей, повышение температуры. При повторном осмотре врач обратил внимание на бледность и сухость кожи, повышенное выпадение волос, явления полиартрита, тахикардию, гепатомегалию.

Вопросы:

Была ли допущена ошибка в диагнозе при первичном осмотре ребенка?

Какой диагноз можно предположить?

Задача№2