Белковый обмен. Факторы полноценности белка. Состав желудочного сока. Механизм секреции HCl, страница 12

Следствием белкового голодания является белковая недостаточность, которая однако может быть следствием  не  только  дефицита белка, но и ряда заболеваний  даже  при  достаточном  поступлении белка с пищей. Белковая недостаточность развивается как при  полном и частичном голодании, так и при приеме однообразного  белкового питания,  когда  в  диете  преобладают  белки  растительного происхождения. Результатом  этого  является  ОАБ,гипопротеинемия, нарушение осмотического давления (вследствие дефицита альбуминов, которые связывают воду, Pосм. плазмы падает и жидкость  уходит  в ткани, вызывая отеки).

Тяжелой формой пищевой дистрофии при белковой недостаточности  является  квашиоркор.   Заболевание распространено среди  детей развивающихся стран: Азии, Африки, Лат. Америки.

Причина  квашиоркора - дефицит белков в  пище.  Новорожденный ребенок до 3-х летнего возраста вскармиливается только  молоком матери, потом  потребляет  низкобелковую  диету  (вода,  рис, фрукты). В результате уровень поступающего в организм белка  снижен,  снижается  соответственно  уровень  и  активность  протеаз, вследствии этого белок плохо усваивается.

Так как белки необходимы для образования  транспортных  форм липидов, то их дефицит приводит к дефекту синтеза липидов и  нейтральный жир накапливается в печени, вызывая жировую дегенерацию.

Белок необходим для синтеза гемоглобина,  то  дефецит  белка проявляется в виде анемии.

Белки необходимы для обеспечения иммунологической защиты, их дефицит ведет к развитию вторичного иммунодефицита.

Вследствии недостатка альбуминов возникает отечность.

Белки необходимы организму как главные пластические  элементы, поэтому при квашиоркоре наблюдается остановка  роста,  атония мышц, нарушения репарации и регенерации  почки,  почка  имеет вид красной корочки, как после ожога ----> "красный мальчик".

Одним из более ранних нарушений азотистого обмена при белковой недостаточности является резкое снижение интенсивности  дезаминирования, трансаминирования и биосинтеза а/к, а также  биосинтеза мочевины. Эти нарушения обусловлены  недостаточным  синтезом белковой части ферментов, катализирующих эти  реакциии.  Исключение составляет аргиназа, активность которой не нарушается.  Следствием этих нарушений является увеличение концентрации а/к в крови (до 10-25%, в норме 1-2%) и уменьшениии концентрации мочевины.

При белковой недостаточности  отмечены  также  специфические изменения обмена отдельных а/к. В частности нарушения обмена  ТРП

сопровождается накоплением ксантуреновой кислоты, которая  оказывает токсическое действие на  бета-клетки  островков  Лангерганса

pancreas, являясь тем самым одним из этиологических факторов диабета.

Все патологические белки делятся на 2 группы.

1. Первично - патологические (синтезированы за  счет  дефектного генома (фенилкетонурия)).

2. Вторично - патологические (они возникают благодаря постороннему воздействию; так, например введение антибиотиков на  этапе трансляции белка, или нарушение процессинга белка).

Извращение процессинга возникает при  воздействии  токсических веществ(например возникновение глюкозилированного Hb при  сахарном диабете обусловлено тем, что  альдегидная  группа  глюкозы взаимодействует с амино-группой глобина).

Кроме дефектов  белков-ферментов,  могут  возникать  дефекты белков неферментной природы: индивидульных белков плазмы  (альбуминов,ЛП), белков системы свертывания крови, Hb,Ig,  белков  комплимента.

Различают первичные и вторичные протеинопатии.

Первичные - обусловлены дефектом на уровне генома, и являются результатом генетически неправильной транскрипции  и  трансляциии (феникетонурия, болезнь Леха-Нихона).

Вторичные - приобретенные  в  результате  изменения  условий жизни, под действием токсинов и лекарств (квашиоркор).

Первичные протеинопатии: серповидно-клеточная анемия  (нарушение синтеза Hb),  болезнь  Вильсона-Коновалова  (проявляется  в

10-12  лет;  причина - отсутсвие   циррулоплазмина-Cu-переносящего белка; Cu накапливается в печени, роговице, почках, узлах НС, вызывая дегенерацию.

Нарушения обмена а/к 4 типов:

1 тип: высокое содержание а/к в крови и моче, вследствие  дефекта белковых частей ферментов.

2 тип: высокое содержание а/к  в  моче;  в  крови  -  норма;

вследствии нарушения реабсорбции в почечных канальцах.  (Гомоцистинурия, аденилосукцинат-ацидурия).

3 тип: связан с наследственным нарушением транспорта  а/к  в почках. (Цистиноз).

4 тип: генерализованная гипераминоацидурия  --->  следствиеи вторичных нарушений (гипертериоз, лакцерогенез, рахит).

Цистиноз - метаболический дефект связан с врожденным нарушением реабсорбционной функции проксимальных канальцев. В результате почти все а/к (кроме циклических) в канальцах почек не  всасываются. Следствием этого являются увеличение в 5-10  раз  экскреции а/к, причем в 20-30 раз цистина и  цистеина  и  избирательное отложение цистина в селезенке, почках и коже. При цистинозе образование камней почти не происходит.

Цистинурия - метаболический дефект выражается в выделении  с мочой в 50 раз больше нормы 4 а/к: цис, лиз, арг, орнитина.  Уровень цистина в крови нормален. Люди с цистинурией клинически здоровы за исключением тенденции к образованию камней.

Гомоцистонурия - по частоте уступает  только  феникетонурии, полиморфное заболевание.

Встречаются 3 формы:

1. тромбоэмболия, изменение скелета, умственная отсалость, с мочой выбрасывается большое количество метионина, о-про,  ГАГ,  в крови увеличивается концентрация метионина.

2. Связана с дефектом использования VitB6.

3. Связана с нарушением метаболизма фолиевой кислоты.

Фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения).