Белковый обмен. Факторы полноценности белка. Состав желудочного сока. Механизм секреции HCl, страница 11

ГЛУ играет роль антигипоксического фактора.  Это  связано  с тем, что при поступлении в клетку большого  количества  патологического материала, меняется соотношение НАД и НАД.Н2,  начинается конкуренция между субстратами за обладание НАД, в  то  время  как

[НАД.Н2] увеличивается, возникает угроза  энергетического  голода ткани и ДЦ переключается на ФАД-зависимое окисление именно благодаря ГЛУ, которая идет на синтез эндогенного сукцинил-КоА:

ГЛУ -----> ГАМК ----------> янтарный -------> сукцинил- --->

- CO2     альфа-КТК  ГЛУ полуальдегид         КоА

----> на ФАД-зависимый вход ДЦ.

HOOC-CH2-CH2-CH-COOH               COOH   альфа-КГ  ГЛУ

│          ------->   │       ──────────>

NH2                   CH2

ГЛУ                              │

CH2

│

CH2-NH2

ГАМК

COOH                      COOH

│                         │

CH2      HSКоА            CH2       Фн  ГДФ

---->  │      ------------>      │         --------->

CH2                       CH2      -HSКоА; -ГТФ

│                         │

C = O                     C = O

│     ────┐               │

H         │               SКоА

янтарный полу- │[O]        сукцинил-КоА

альдегид       │

COOH < ─────┘

│

CH2   ------> (ФАД) ДЦ

│

CH2

│

COOH

сукцинат

Глутаминовая кислота является одним из немногих соединений в дополнение к Гл, которые  служат  энергетическим  материалом  для мозга (ГЛУ составляет 25% пула а/к мозга). Поэтому в ткани  мозга высока активность глутаматдекарбоксилазы:

HOOC-CH2                     HOOC

│     альфа-декарбо-       │      альфа-КТ     ГЛУ

CH2    -------->          (CH2)2  ----------------->

│      ксилирование        │       ГАМК-трансаминаза

CH-NH2                     CH2

│                          │

COOH                       NH2

ГЛУ                        ГАМК

COOH                   COOH

│                      │

CH2     [O]            CH2

│      ------->        │      ------>  ДЦ

CH2   НАД.Н2  НАД      CH2

│                      │

C = O        │         COOH

│            │

H            │

инт. полуальдегид │

│

│

COOH

│

CH2

│

CH2

│

CH2OH

гамма-оксимасляная кислота

(ГОМК)

ГАМК и ГОМК - медиаторы торможения, они  оказывают  тормозящий эффект на синаптическую передачу.

В обеих реакциях (декарбоксилирование ГЛУ и  трансаминирование ГАМК принимает участие ПФ, поэтому судороги, наблюдаемые  при гипо- VitB6, связаны со снижением образования ГАМК в  глутаматдекарбоксилазной реакции.

Антиоксидантная активность ГЛУ заключается в  том,  что  она входит в состав глутатиона.

Поэтому при  отравление  тяжелыми  металлами  принимают  ГЛУ

внутрь. Но в виду слабой усвояемости чистой ГЛУ, ее используют  в качестве лекарственного средства  в  виде  солей  (калиевой  соли

ГЛУ). ГЛУ имеет вкус куриного бульона.

Аспартат.

Синтез АСП осуществляется реакцией трансаминирования:

COOH       COOH             COOH         COOH

│          │      АсАТ      │            │

CH2       (CH2)2 ──────>    CH2      +  (CH2)2

│          │     <───────   │            │

C = O      CH-NH2           CH-NH2       C = O

│          │                │            │

COOH       COOH             COOH         COOH

ЩУК         ГЛУ              АСП         альфа-КТК

Аспартат утилизируется:

1. В ГНГ (глюкогенная а/к).

2. Синтез мочевины.

3. Синтез пуринов и пиримидинов.

4. Образование бета-аланина или альфа-аланина.

COOH         ┌─────────>  CH3-CH-COOH

│            │                │        альфа-аланин

CH2     ─────┴───┐            NH2

│        - CO2   │

CH-NH2

│             COOH       анзерин

COOH          │            │

CH     ──────┤

│            │

CH2-NH2    карнозин бета-аланин

Бета-аланин входит в состав пантотеновой кислоты, идущей  на синтез HS-КоА.

Опухолевые ткани неспособны воспроизводить АСП, поэтому введение аспарагиназы приводит к торможению роста опухоли.

5. Трансаминирование АСП дает ЩУК --> сукцинат, который  пополняет эндогенный пул янтарной кислоты.

6. Синтез аспарагина. (Один из путей детоксикации NH3).

Нужно отметить, что ГЛН и АСН в танях подвергаются  сочетанному трансаминированию и дезаминированию:

1.  O                                    R

║                                    │

R-C-COOH  +  HOOC-CH-CH2-C=O ─────>    CH-NH2  + HOOC-C=O

│     │   <──────   │              │

кетокислота         NH2   NH2           COOH           CH2

аспарагин              а/к           │

C=O

│

NH2

альфа-кетосукциналовая к-та

NH2                    COOH

│                      │

C=O                    CH2

│        + HOH         │     +  NH3

CH2      ───────>      C=O

│        w-амидаза     │

C=O                    COOH

│

COOH                  ЩУК

альфа-кетосукциналовая к-та.

То же самое возможно и с ГЛН, при этом образуется  альфа-кетоглутарамат.

7. Аспартат является нейротрансмиттером ЦНС.

В виде препарата папангина (натриевая соль аспартата) применяется для лечения заболеваний сердца.

Гистидин.

Известны 3 пути метаболизма гистидина:

1.

Интеграция углеводного, белкового и липидного обменов.

Липиды                                      Углеводы

ЖК               Гн                                Гл

Ацетоацетил-КоА    Ацетил-КоА                       ПВК

H2O

ЦТК

CO2

Кетогенные а/к                             Гликогенные а/к

Аминокислоты

NH3

Белки

Патология белкового обмена и применение аминокислот в  медицине.

1. Белковое голодание.

В настоящее время идентифицированы более 200 различных  белков плазмы , клеток крови, биологических жидкостей и тканей.  Это позволяет понять почему дефицит белка дает многочисленные дефекты.