Медицина \ Гематология

Лейкозы и миелодиспластические синдромы, страница 13

Таблица 2.6. Морфология бластов при ОЛЛ

Цитологические

Признаки

L1

L2

L3

Величина клетки

преобладают мелкие клетки

крупные, разных размеров

средние и крупные, однотипные

Цитоплазма

скудная

умеренно выраженная

умеренно выраженная

Ядрышки

неразличимы

1-2, часто крупные

одно или более

Форма ядра

округлое, иногда расщепленное или с зазубринами

неправильное, с расщеплениями и зазубринами

правильное, овальное или круглое

Хроматин

гомогенный

грубый

мелкозернистый и гомогенный

Базофилия цитоплазмы

непостоянная, умеренная

непостоянная, иногда интенсивная

резко базофильная

Вакуолизация цитоплазмы

непостоянная

непостоянная

выраженная, окраска на жир +

Примечание: L1 детский тип, L2 взрослый тип, L3 типа Беркитта.

Иммунологическая диагностика и классификация ОЛЛ

Параметры иммунологической классификации ОЛЛ [4, 5, 29] основаны на оценке экспрессии антигенов лейкозными клетками согласно рекомендациям Первой Европейской группы по иммунологической классификации лейкозов (EGIL).

В соответствии с ней ОЛЛ подразделяются на две основные группы: В- и Т-линейные, различающиеся по степени дифференцировки лейкозных клеток, а также ОЛЛ с коэкспрессией миеломаркеров.

1. Т-клеточные (CD7+, CD3+, TdT+(терминальная дезоксинуклеотидилтрансфераза);

2. В-клеточные (СD19+, CD22+ или CD79а+).

Дальнейшее подразделение B-ОЛЛ основано на характере экспрессии цитоплазматических и поверхностных иммуноглобулинов (Ig) (табл. 2.7).

Таблица 2.7. Иммунологическая классификация острых лимфобластных лейкозов

1. В-линейные ОЛЛ*

CD19+ и/или CD79а+ и/или CD22+:

    про-В-ОЛЛ (В-1)

нет экспрессии других дифференцировочных В-клеточных антигенов

    сommon ОЛЛ (В-II)

CD10+

    пре-В-ОЛЛ (В-III)

цитоплазматический IgM+

    зрелый В-ОЛЛ (В-IV)

цитоплазматические и поверхностные k- и l-цепи+

2. Т-линейные ОЛЛ**

цитоплазматический/мембранный CD3+:

    про-Т-ОЛЛ (Т-I)

CD7+

    пре-Т-ОЛЛ (Т-II)

CD2+ и/или CD5+ и/или CD8+

    кортикальный Т-ОЛЛ (Т-III)

CD1а+

    зрелый Т-ОЛЛ (Т- IV)

мембранный CD3+; CD1а+

    a/b + Т-ОЛЛ (группа а)

анти-TCR a/b+

    g/d + Т-ОЛЛ (группа б)

анти-TCR g/d+

3. ОЛЛ с экспрессией миелоидных антигенов (миело + ОЛЛ)

Примечания: *Позитивные по крайней мере с двумя из трех маркеров. Большинство случаев Tdt+,  HLA-DR+,  кроме B-IV,  который часто Tdt–.

**Большинство случаев Tdt+, HLA-DR–, СD34–, но эти случаи не всегда учитываются для диагностики или классификации.

По данным иммунофенотипирования [5] относительная частота ОЛЛ составила: Pro-B – 7,4 %, common B –26,5 %, Pre B – 44,8 %, зрелый B – 3,2 %, T-ОЛЛ – 9,7 %, не  типировано – 8,4 %.

Цитогенетические нарушения при ОЛЛ

Цитогенетические исследования расширили представления о генезе ОЛЛ. Они широко используются в классификации ОЛЛ и для выделения групп больных с различным прогнозом [30, 31]. Установлено,  что клональные хромосомные аномалии выявляются в 90 % cлучаев ОЛЛ [32, 33].

На основании количества хромосом  (плоидии),  наличия или отсутствия специфических хромосомных транслокаций детей с ОЛЛ относят к разным группам риска, соответственно с разными режимами лечения.

Большинство больных с нормальным кариотипом или гиперплоидией имеют хороший прогноз. Самый благоприятный прогноз наблюдают при гиперплоидии с более чем 50 хромосомами.

Хромосомные поломки, указывающие на неблагоприятный прогноз, включают гипоплоидный или почти гаплоидный набор хромосом, транслокации t(1; 19) (q23; p13),  t(4; 11)(q21; q23),  t(9; 22)(q34; q11). Клинический исход при других транслокациях в условиях современной полихимиотерапии не отличается от случаев ОЛЛ без хромосомных поломок.

Скачать файл